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I primi sintomi di epatite autoimmune, diagnosi e regime di trattamento

Diete

L'epatite autoimmune è una malattia epatica infiammatoria di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici.

La prima menzione di un tale danno epatico apparve nella letteratura scientifica verso la metà del XX secolo. Quindi fu usato il termine "epatite lupoide". Nel 1993, il Gruppo di studio internazionale sulle malattie ha proposto l'attuale denominazione della patologia.

Cos'è?

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

Cause dello sviluppo

Si ritiene che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; l'incidenza di picco si verifica all'età di 15-25 anni o menopausa.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi, il cui obiettivo sono le cellule epatiche - epatociti. Le cause dello sviluppo sono sconosciute; le teorie che spiegano l'insorgenza della malattia si basano sull'assunzione dell'influenza della predisposizione genetica e dei fattori scatenanti:

  • infezione da virus dell'epatite, herpes;
  • alterazione (danno) del tessuto epatico da tossine batteriche;
  • assumere farmaci che inducono una risposta immunitaria o un'alterazione.

L'inizio della malattia può essere causato sia da un singolo fattore che dalla loro combinazione, tuttavia, la combinazione di fattori scatenanti rende il corso più pesante, contribuisce alla rapida progressione del processo.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato da un quadro clinico classico (epatite lupoide), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete, ecc.), Un decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è la rilevazione di anticorpi SLA / LP contro l'antigene solubile del fegato.
  3. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è rilevata nel 40-70% dei pazienti), si sviluppa anche più spesso nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue degli anticorpi LKM-1 al citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I.

Attualmente, l'esistenza di epatite autoimmune di tipo III viene messa in discussione; si propone di considerarlo non come una forma separata, ma come un caso speciale di una malattia di tipo I

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significato clinico significativo, rappresentando un maggior grado di interesse scientifico, dal momento che non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche terapeutiche.

Sintomi di epatite autoimmune

Le manifestazioni non sono specifiche: non esiste un unico segno che lo classifichi in modo univoco come un sintomo esatto di epatite autoimmune. La malattia inizia, di norma, gradualmente, con sintomi comuni (un debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • mal di testa;
  • un leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • flatulenza;
  • stanchezza;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

  • pallore della pelle;
  • abbassare la pressione sanguigna;
  • dolore nel cuore;
  • arrossamento delle palme;
  • l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

Il quadro clinico è completato da sintomatologia di comorbidità; il più delle volte si tratta di dolori migratori nei muscoli e nelle articolazioni, un improvviso aumento della temperatura corporea e un'eruzione maculopapulare sulla pelle. Le donne possono lamentarsi di irregolarità mestruali.

diagnostica

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

  • il livello di γ-globuline e IgG supera i valori normali di 1,5 volte o più;
  • attività significativamente aumentata di AST, ALT;
  • una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, somministrazione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
  • i marcatori di infezione virale attiva non sono rilevati nel sangue (epatite A, B, C, ecc.);
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi a gradini del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci-immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò consente di ridurre l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato.

Attualmente esistono due regimi di trattamento per l'epatite autoimmune: combinata (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisolone). La loro efficacia è circa la stessa, entrambi gli schemi consentono di ottenere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre nel trattamento con prednisone da solo, questa percentuale raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tollerabilità dell'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti affetti da diabete, osteoporosi, obesità e aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta a donne in stato di gravidanza, pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti indesiderati pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento dell'epatite autoimmune è compresa tra 6 mesi e 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto). L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

  • il fegato potrebbe non stabilizzarsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono l'immunità;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da trasportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
  • Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Un altro problema è trovare un donatore adatto, potrebbe richiedere anche alcuni anni e non costa molto denaro (da circa $ 100.000).

Disabilità con epatite autoimmune

Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di contattare l'ufficio ITU (l'organizzazione che conduce l'esame medico e sociale) al fine di confermare i cambiamenti in questo corpo e ricevere aiuto dallo stato.

Se il paziente è costretto a cambiare la sua posizione di lavoro a causa delle sue condizioni di salute, ma può occupare un'altra posizione con una retribuzione inferiore, ha diritto a un terzo gruppo di disabilità.

  1. Quando la malattia prende un corso ricorrente discontinuo, il paziente sperimenta: disfunzione epatica moderata e grave, limitazioni della capacità di self-service, il lavoro è possibile solo in condizioni di lavoro appositamente create, utilizzando mezzi tecnici ausiliari, quindi si presume il secondo gruppo di disabilità.
  2. Il primo gruppo può essere ottenuto se la malattia progredisce rapidamente e il paziente ha un grave insufficienza epatica. L'efficienza e la capacità del paziente di auto-cura sono ridotte così tanto che i medici scrivono nelle cartelle cliniche del paziente sulla completa incapacità di lavorare.

È possibile lavorare, vivere e curare questa malattia, ma comunque è considerata molto pericolosa, poiché le ragioni della sua insorgenza non sono completamente comprese.

Misure preventive

Nell'epatite autoimmune, è possibile solo la profilassi secondaria, che consiste nello svolgere attività quali:

  • visite regolari a un gastroenterologo o epatologo;
  • monitoraggio costante del livello di attività degli enzimi epatici, delle immunoglobuline e degli anticorpi;
  • aderenza ad una dieta speciale e trattamento delicato;
  • limitando lo stress emotivo e fisico, prendendo varie medicine.

Diagnosi tempestive, farmaci prescritti correttamente, rimedi popolari di erboristeria, adesione a misure preventive e prescrizioni mediche forniranno un'opportunità per un paziente con una diagnosi di epatite autoimmune per affrontare efficacemente questa malattia pericolosa per la salute e la vita.

prospettiva

Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%.

Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

Che cos'è l'epatite autoimmune, i suoi sintomi e i metodi di trattamento

L'epatite autoimmune (AH) è una malattia molto rara tra tutti i tipi di epatite e malattie autoimmuni.

In Europa, la frequenza di insorgenza è di 16-18 pazienti con ipertensione su 100.000 persone. In Alaska e nel Nord America, la prevalenza è più alta che nei paesi europei. In Giappone, il tasso di incidenza è basso. Negli afroamericani e latinoamericani, il decorso della malattia è più rapido e difficile, le misure terapeutiche sono meno efficaci e la mortalità è più elevata.

La malattia si verifica in tutte le fasce d'età, il più delle volte le donne sono malate (10-30 anni, 50-70 anni). I bambini con ipertensione possono comparire da 6 a 10 anni.

AH in assenza di terapia è pericoloso per lo sviluppo di ittero, cirrosi epatica. La sopravvivenza dei pazienti con ipertensione senza trattamento è di 10 anni. Con un decorso più aggressivo di epatite, l'aspettativa di vita è inferiore a 10 anni. Lo scopo dell'articolo è quello di formare un'idea sulla malattia, di rivelare i tipi di patologia, il quadro clinico, di mostrare le opzioni di trattamento per la malattia, di mettere in guardia sulle conseguenze della patologia in assenza di assistenza tempestiva.

Informazioni generali sulla patologia

L'epatite autoimmune è una condizione patologica che è accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, lo sviluppo della cirrosi. La malattia provoca il processo di rigetto delle cellule del fegato da parte del sistema immunitario. AH è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni:

  • lupus eritematoso sistemico;
  • artrite reumatoide;
  • sclerosi multipla;
  • tiroidite autoimmune;
  • eritema essudativo;
  • anemia autoimmune emolitica.

Cause e tipi

I virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr sono considerati le probabili cause dello sviluppo della patologia epatica. Ma non c'è un chiaro legame tra le fonti scientifiche tra la formazione della malattia e la presenza di questi agenti patogeni nel corpo. C'è anche una teoria ereditaria sul verificarsi della patologia.

Esistono diversi tipi di patologia (Tabella 1). Istologicamente e clinicamente, questi tipi di epatite non differiscono, ma la malattia di tipo 2 è spesso associata all'epatite C. Tutti i tipi di ipertensione sono trattati allo stesso modo. Alcuni esperti non accettano il tipo 3 come separato, poiché è molto simile al tipo 1. Tendono a classificarsi in base a 2 tipi di malattia.

Tabella 1 - Varietà della malattia, a seconda degli anticorpi prodotti

  1. Anticorpi ANA, AMA, LMA.
  2. 85% di tutti i pazienti con epatite autoimmune.
  1. Anticorpi LKM-1.
  2. Ugualmente spesso si verifica nei bambini, negli anziani, negli uomini e nelle donne.
  3. ALT, AST quasi invariato.
  1. SLA, anticorpi anti-LP.
  2. Gli anticorpi agiscono sugli epatociti e sul pancreas.

Come si sviluppa e si manifesta?

Il meccanismo della malattia è la formazione di anticorpi contro le cellule del fegato. Il sistema immunitario inizia ad accettare i suoi epatociti come stranieri. Allo stesso tempo, gli anticorpi sono prodotti nel sangue che sono caratteristici di un particolare tipo di malattia. Le cellule del fegato iniziano a rompersi, si verifica la loro necrosi. È possibile che i virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr avviino il processo patologico. Oltre alla distruzione del fegato, c'è un danno al pancreas e alle ghiandole tiroidee.

  • la presenza di malattie autoimmuni di qualsiasi eziologia nella generazione precedente;
  • infetto da HIV;
  • pazienti con epatite B, C.

La condizione patologica è ereditaria, ma è molto rara. La malattia può manifestarsi sia acutamente che con un graduale aumento del quadro clinico. Nel decorso acuto della malattia, i sintomi sono simili all'epatite acuta. I pazienti appaiono:

  • ipocondrio destro dolorante;
  • sintomi dispeptici (nausea, vomito);
  • sindrome di ittero; s
  • prurito;
  • telangiectasia (lesioni vascolari sulla pelle);
  • eritema.

L'effetto dell'ipertensione sulla femmina e sul corpo del bambino

Nelle donne con epatite autoimmune, spesso identificate:

  • disturbi ormonali;
  • sviluppo di amenorrea;
  • difficoltà a concepire un bambino.

La presenza di ipertensione nelle donne in gravidanza può causare una nascita prematura, la costante minaccia di aborto. I parametri di laboratorio nei pazienti con ipertensione durante la gestazione possono persino migliorare o normalizzarsi. AH spesso non influenza il feto in via di sviluppo. La gravidanza si verifica normalmente nella maggior parte dei pazienti, il parto non è ponderato.

Fai attenzione! Ci sono pochissime statistiche sul decorso dell'ipertensione durante la gravidanza, poiché la malattia viene provata per essere rilevata e curata nelle prime fasi della malattia, al fine di non portare a forme cliniche gravi di patologia.

Nei bambini, la malattia può procedere più rapidamente, con danni estesi al fegato, poiché il sistema immunitario non è perfetto. La mortalità tra i bambini nella fascia di età è molto più alta.

Come si manifesta il danno epatico autoimmune?

Le manifestazioni di forme autoimmuni di epatite possono variare in modo significativo. Prima di tutto dipende dalla natura della patologia:

Corrente acuta In questo caso, le manifestazioni sono molto simili all'epatite virale e solo test conduttivi come ELISA e PCR ci permettono di differenziare le patologie. Tale condizione può durare per un paziente per diversi mesi, influenzando negativamente la qualità della vita. Quali sono i sintomi in questo caso:

Diagnosi di epatite autoimmune

  • dolore acuto nella parte destra;
  • sintomi di disordine degli organi gastrointestinali (il paziente è molto malato, c'è vomito, vertigini);
  • ingiallimento della pelle e delle mucose;
  • forte prurito;
  • ripartizione. Durante l'esame fisico del paziente c'è dolore quando si preme sull'arco dell'arco costale giusto, durante la percussione il margine inferiore del fegato sporge, la palpazione (sondaggio) è determinata da un bordo liscio del fegato (normalmente il fegato non viene palpato).

Il graduale aumento dei sintomi. In questo caso, la malattia si sviluppa gradualmente, il paziente avverte un deterioramento del suo stato di salute, ma anche uno specialista è spesso incapace di capire esattamente dove si sta svolgendo il processo patologico. Questo perché con un tale percorso di patologia si può osservare solo un lieve dolore nell'ipocondrio destro e, in primo luogo, il paziente è preoccupato per i segni extraepatici:

  • manifestazioni cutanee: eruzioni cutanee di vario tipo (maculari, maculopapulari, papulovesicolari), vitiligine e altre forme di disturbi della pigmentazione, arrossamento delle palme e dei piedi, rete vascolare sull'addome;
  • artrite e artralgia;
  • anomalie della tiroide;
  • manifestazioni polmonari;
  • fallimenti neurologici;
  • disfunzione renale;
  • interruzioni psicologiche sotto forma di esaurimenti nervosi e depressione. Di conseguenza, l'epatite autoimmune può mascherare a lungo sotto altre malattie, il che porta a una diagnosi errata e, di conseguenza, alla nomina di un regime terapeutico inadeguato.

Misure diagnostiche

La diagnosi della condizione patologica include la raccolta di dati storici, l'ispezione e metodi aggiuntivi. Il medico chiarisce la presenza di malattie autoimmuni nei parenti della precedente generazione, epatite virale, infezione da HIV nel paziente stesso. Lo specialista esegue anche un'ispezione, dopo di che valuta la gravità delle condizioni del paziente (ingrossamento del fegato, ittero).

Il medico deve escludere la presenza di epatite virale, tossica, indotta da farmaci. Per fare questo, il paziente dona il sangue per gli anticorpi all'epatite B, C. Dopo questo, il medico può condurre un esame per il danno epatico autoimmune. Al paziente viene prescritto un esame del sangue biochimico per amilasi, bilirubina, enzimi epatici (ALT, AST), fosfatasi alcalina.

Ai pazienti viene inoltre mostrato un esame del sangue per la concentrazione di immunoglobuline G, A, M nel sangue.In molti pazienti con ipertensione, le IgG saranno elevate e le IgA e le IgM saranno normali. A volte le immunoglobuline sono normali, rendendo difficile la diagnosi della malattia. Eseguono anche test per la presenza di anticorpi specifici per determinare il tipo di epatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame istologico di un pezzo di tessuto epatico. L'esame microscopico mostra i cambiamenti nelle cellule dell'organo, i campi linfocitari vengono rilevati, gli epatociti si gonfiano, alcuni di essi sono necrotici.

Quando si eseguiva un esame ecografico, i segni di necrosi epatica, accompagnati da un aumento delle dimensioni del corpo, aumentavano l'ecogenicità delle singole sezioni. A volte è possibile rilevare i segni di ipertensione portale (aumento della pressione della vena epatica, la sua espansione). Oltre agli ultrasuoni, ha utilizzato la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La diagnosi differenziale dell'ipertensione viene eseguita con:

  • La malattia di Wilson (nella pratica dei bambini);
  • carenza di α1-antitripsina (nei bambini);
  • danno epatico alcolico;
  • patologia del tessuto epatico non alcolico;
  • colangite sclerosante (in pediatria);
  • epatite B, C, D;
  • sindrome di sovrapposizione.

Cosa devi sapere sul trattamento della malattia?

Dopo aver confermato la malattia, i medici procedono alla terapia farmacologica. Il trattamento dell'epatite autoimmune è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche della malattia e al mantenimento della remissione a lungo termine.

Effetti della droga

Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone e Azatioprina). Il trattamento con farmaci glucocorticoidi include 2 forme di trattamento (Tabella 1).

Recentemente, la combinazione di droga Budesonide è stata testata in associazione con Azatioprina, che tratta efficacemente i sintomi dell'epatite autoimmune nei pazienti in fase acuta. Se un paziente ha sintomi rapidi e molto difficili, prescrive anche la ciclosporina, il tacrolimo, il micofenolato mofetile. Questi farmaci hanno un potente effetto inibitorio sul sistema immunitario del paziente. Con l'inefficacia delle droghe, viene presa una decisione sul trapianto di fegato. Il trapianto di organi viene eseguito solo nel 2,6% dei pazienti, poiché la terapia per l'ipertensione ha più spesso successo.

Tabella 1 - Tipi di terapia dell'epatite autoimmune glucocorticosteroidi

La durata della terapia per recidiva o diagnosi primaria di epatite autoimmune è di 6-9 mesi. Quindi il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore di mantenimento dei farmaci.

Le recidive sono trattate con alte dosi di prednisolone (20 mg) e azatioprina (150 mg). Dopo il sollievo della fase acuta della malattia, procedono alla terapia iniziale e quindi a quella di mantenimento. Se un paziente con epatite autoimmune non ha manifestazioni cliniche della malattia, e ci sono solo piccole modifiche nel tessuto epatico, la terapia con glucocorticosteroidi non viene utilizzata.

Fai attenzione! Quando viene raggiunta una remissione di due anni con l'aiuto dei dosaggi di mantenimento, i farmaci vengono gradualmente cancellati. La riduzione della dose viene effettuata in milligrammi di sostanza farmaceutica. Dopo il verificarsi di recidiva, il trattamento viene ripristinato nelle stesse dosi che la cancellazione ha avuto inizio.

L'uso di farmaci glucocorticoidi in alcuni pazienti può portare a gravi effetti collaterali durante l'uso prolungato (donne in gravidanza, pazienti con glaucoma, diabete mellito, ipertensione arteriosa, osteoporosi delle ossa). In questi pazienti, uno dei farmaci viene cancellato, stanno cercando di usare prednisone o azatioprina. I dosaggi sono selezionati in base alle manifestazioni cliniche dell'ipertensione.

Terapia per donne incinte e bambini

Al fine di raggiungere il successo nel trattamento dell'epatite autoimmune nei bambini, è necessario diagnosticare la malattia il più presto possibile. In pediatria, il prednisolone viene anche utilizzato a un dosaggio di 2 mg per chilogrammo di peso del bambino. La dose massima consentita di prednisolone è di 60 mg.

È importante! Quando pianificano una gravidanza nelle donne durante la remissione, cercano di usare solo il Prednisone, poiché ciò non influisce sul futuro feto. I medici azatioprina cercano di non usare.

Se durante la gravidanza si verifica una recidiva di AH, l'azatioprina deve essere aggiunta a Prednisolone. In questo caso, il danno al feto sarà ancora inferiore al rischio per la salute della donna. Un regime di trattamento standard contribuirà a ridurre il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro e aumenterà la probabilità di una gravidanza a termine.

Riabilitazione dopo un ciclo di terapia

L'uso di glucocorticosteroidi aiuta a fermare lo sviluppo di danno epatico autoimmune, ma questo non è sufficiente per un completo recupero dell'organo. Dopo il corso della terapia, al paziente viene mostrata una riabilitazione a lungo termine, compreso l'uso di farmaci e farmaci di supporto popolari, nonché il rigoroso rispetto di una dieta speciale.

Metodi medici

Il recupero di droga del corpo comporta l'uso di determinati gruppi di farmaci. Tuttavia, è importante ricordare che il loro scopo è possibile solo quando si arresta una malattia acuta o durante l'inizio della remissione in un decorso cronico della patologia, cioè quando il processo infiammatorio si attenua.

Viene mostrato, in particolare, l'uso di tali farmaci:

    Normalizzare il metabolismo nel tratto digestivo. Il fegato è il principale filtro del corpo, a causa del danno non può più pulire efficacemente il sangue dei prodotti metabolici, quindi vengono prescritti farmaci aggiuntivi che aiutano a eliminare le tossine. Quindi, può essere nominato: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Vengono utilizzati farmaci fosfolipidi, la cui azione è volta a ripristinare gli epatociti danneggiati ea proteggere il fegato da ulteriori danni. Quindi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail può essere nominato. Questi preparati sono basati sull'ingrediente naturale - soia e hanno i seguenti effetti:

  • migliorare il metabolismo intracellulare nel fegato;
  • ripristinare le membrane cellulari;
  • migliorare la funzione di disintossicazione degli epatociti sani;
  • prevenire la formazione di stroma o tessuto adiposo;
  • normalizzare il lavoro del corpo, riducendo i suoi costi energetici.

Complessi vitaminici e multivitaminici. Il fegato è l'organo responsabile del metabolismo e della produzione di molti elementi vitali, tra cui le vitamine. Il danno autoimmune provoca una violazione di questi processi, quindi il corpo ha bisogno di ricostituire la riserva vitaminica dall'esterno.

In particolare, durante questo periodo, il corpo dovrebbe ricevere vitamine come A, E, B, acido folico. Ciò richiede una dieta speciale, che verrà discussa di seguito, così come l'uso di preparati farmaceutici: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Medicina tradizionale e dieta

La medicina tradizionale propone l'uso della mummia (bere una pillola tre volte al giorno). Dalle erbe puoi applicare:

Queste erbe possono essere utilizzate, se non ci sono altri consigli, sotto forma di decotti (un cucchiaio di erba o raccolta di mezzo litro di acqua calda, far bollire a bagnomaria per 10-15 minuti).

Per quanto riguarda il cibo, devi seguire queste regole:

  • Il paziente deve ridurre il consumo di cibi fritti, affumicati e grassi. I brodi sono migliori per cucinare a basso contenuto di grassi (da pollame, carne di manzo). La carne deve essere cotta bollita (al forno o al vapore) con una piccola quantità di burro.
  • Non mangiare pesce e carne grassi (merluzzo, maiale). È preferibile usare la carne di pollame, coniglio.
  • Un aspetto molto importante della nutrizione nell'ipertensione è l'eliminazione delle bevande contenenti alcol, riducendo l'uso di farmaci che avvelenano ulteriormente il fegato (ad eccezione di quelli prescritti dal medico).
  • I latticini sono ammessi, ma a basso contenuto di grassi (kefir 1%, ricotta a basso contenuto di grassi).
  • Non puoi mangiare cioccolato, noci, patatine.
  • Nella dieta dovrebbe essere più frutta e verdura. Le verdure devono essere cotte al vapore, al forno (ma non in crosta) o cuocere a fuoco lento.
  • Le uova possono essere mangiate, ma non più di 1 uovo al giorno. L'uovo è meglio cucinare sotto forma di una frittata con latte.
  • Assicurati di rimuovere dalla dieta di spezie piccanti, condimenti, pepe, senape.
  • I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, ma frequenti (fino a 6 volte al giorno).
  • I pasti non dovrebbero essere freddi o molto caldi.
  • Il paziente non dovrebbe abusare di caffè e tè forte. Bere bevande alla frutta migliori, bevande alla frutta, tè leggero.
  • È necessario escludere legumi, spinaci, acetosa.
  • È meglio riempire cereali, insalate e altri piatti con olio vegetale.
  • Il paziente dovrebbe ridurre il consumo di burro, strutto e formaggio.

Previsioni e conseguenze

Alta mortalità è osservata in pazienti che non ricevono un trattamento di qualità. Se la terapia per l'epatite autoimmune ha successo (risposta completa al trattamento, miglioramento della condizione), allora la prognosi per il paziente è considerata favorevole. Sullo sfondo del trattamento di successo, è possibile raggiungere la sopravvivenza dei pazienti fino a 20 anni (dopo il debutto dell'ipertensione).

Il trattamento può verificarsi con una risposta parziale alla terapia farmacologica. In questo caso, vengono utilizzati farmaci citotossici.

In alcuni pazienti, vi è una mancanza di effetto del trattamento, che porta a un deterioramento delle condizioni del paziente, ulteriore distruzione del tessuto epatico. Senza un trapianto di fegato, i pazienti muoiono rapidamente. Le misure preventive in questo caso sono inefficaci, oltre alla malattia nella maggior parte dei casi si verifica senza motivo apparente.

La maggior parte degli epatologi e degli immunologi considera l'epatite autoimmune una malattia cronica che richiede una terapia continua. Il successo del trattamento di una malattia rara dipende dalla diagnosi precoce, dalla corretta selezione dei farmaci.

Oggi sono stati sviluppati regimi speciali di trattamento che alleviano molto efficacemente i sintomi della malattia, permettono di ridurre il tasso di distruzione delle cellule epatiche. La terapia aiuta a mantenere la remissione a lungo termine della malattia. AH è efficacemente trattato in donne in gravidanza e bambini fino a 10 anni.

L'efficacia della terapia con prednisone e azatioprina è giustificata da studi clinici. Oltre al Prednisolone, Budesonide viene utilizzato attivamente. Insieme con Azatioprina, porta anche a una remissione prolungata. A causa dell'elevata efficacia del trattamento, in casi molto rari è richiesto il trapianto di fegato.

Interessante! La maggior parte dei pazienti ha spesso paura di tali diagnosi, sono considerati mortali e quindi trattano il trattamento in modo positivo.

I pazienti dicono che i medici dell'outback raramente auto-diagnosticano l'ipertensione. È rivelato in cliniche già specializzate di Mosca e San Pietroburgo. Questo fatto può essere spiegato dalla bassa frequenza di insorgenza di epatite autoimmune e quindi dalla mancanza di esperienza nell'identificarlo nella maggior parte degli specialisti.

Definizione - cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è diffusa, più comune nelle donne. La malattia è considerata molto rara, quindi non esiste un programma di screening (preventivo) per identificarlo. La malattia non ha segni clinici specifici. Per confermare la diagnosi di pazienti che assumono sangue per anticorpi specifici.

Le indicazioni per il trattamento determinano la clinica della malattia. In presenza di sintomi epatici, i pazienti mostrano ALT alta, AST (10 volte). In presenza di tali segni, i medici dovrebbero escludere virali e altri tipi di epatite, condurre un esame completo.

Dopo aver confermato la diagnosi di epatite autoimmune, è impossibile rifiutare il trattamento. La mancanza di adeguata assistenza al paziente porta alla rapida distruzione del fegato, della cirrosi e quindi della morte del paziente. Ad oggi, sono stati sviluppati vari regimi di trattamento che vengono applicati con successo, il che rende possibile mantenere una remissione a lungo termine della malattia. Grazie al supporto farmacologico, è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con ipertensione.

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è un'infiammazione a sviluppo progressivo del tessuto epatico di eziologia sconosciuta, che può essere caratterizzata dalla presenza di vari anticorpi nel siero del sangue e l'ipergammaglobulinemia.

L'esame istologico ha rivelato almeno un'epatite periportale (necrosi parziale (a gradini) e epatite borderline) nei tessuti epatici. La malattia progredisce rapidamente e porta alla comparsa di cirrosi epatica, insufficienza epatica acuta, ipertensione portale e morte.


Poiché i sintomi patognomonici della malattia sono assenti, per la diagnosi di epatite autoimmune, epatite virale cronica, deficit di antitripsina alfa, malattia di Wilson, epatite indotta da farmaci, epatite alcolica, emocromatosi e fegato grasso non alcolico, nonché altre malattie immunitarie come cirrosi primaria biliare, colangite sclerosante primitiva e colangite autoimmune. La storia medica dettagliata, alcuni test di laboratorio e uno studio altamente qualificato dei fattori istologici ci permettono di stabilire la diagnosi corretta nella maggior parte dei casi.


Stranamente, l'eziologia di questa malattia non è stata ancora chiarita. L'epatite autoimmune è una malattia rara non caratteristica del Nord America e dell'Europa, dove l'incidenza è di circa 50-200 casi per 1 000 000 di persone. Secondo le statistiche nordamericane ed europee, i pazienti con epatite autoimmune costituiscono circa il 20% di tutti i pazienti con epatite cronica. In Giappone, la malattia viene diagnosticata nell'85% dei casi di epatite.

Cosa succede durante lo sviluppo dell'epatite autoimmune?

Molto spesso, le giovani donne soffrono della malattia. Il rapporto tra uomini e donne tra i pazienti è 1: 8. Questa epatite è caratterizzata da una connessione estremamente stretta con molti antigeni del complesso principale di istocompatibilità (HLA, MHC nell'uomo), che sono coinvolti nei processi immunoregolatori. Vale la pena notare che sono associati gli alleli B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Vi è evidenza del significato dei difetti del fattore di trascrizione (chiamato AIRE-1) nella presenza di epatite autoimmune (il suo ruolo nello sviluppo e nel mantenimento della tolleranza immunologica è notato). A causa del fatto che AIG è lontano dallo sviluppo in tutti i portatori degli alleli sopra menzionati, il ruolo di fattori scatenanti aggiuntivi che attivano il processo autoimmune (epatite A, B, C, virus dell'herpes (HHV-6 e HSV-1), metaboliti reattivi di medicamento fondi, malattia di Epstein-Barr, ecc.).

L'essenza del processo patologico si riduce a una mancanza di immunoregolazione. Nei pazienti, nella maggior parte dei casi, vi è una diminuzione della sottopopolazione T-soppressore dei linfociti, successivamente nei tessuti e si formano anticorpi anti-nucleo sanguigni alla lipoproteina e muscoli lisci. La frequente identificazione di un fenomeno delle cellule LE con la presenza di lesioni (sistemiche) extraepatiche pronunciate caratteristici del lupus eritematoso sistemico, ha dato ragione a questa malattia denominata "epatite lupoide".


Sintomi di epatite autoimmune


Praticamente nel 50% dei pazienti i primi sintomi della malattia compaiono all'età di 12-30 anni, il secondo fenomeno è caratteristico per il periodo postmenopausale. Approssimativamente nel 30% dei pazienti la malattia appare improvvisamente ed è clinicamente impossibile distinguerla dalla forma acuta di epatite. Questo non può essere fatto anche dopo 2-3 mesi dopo lo sviluppo del processo patologico. Un numero di pazienti sviluppa la malattia impercettibilmente: la pesantezza nell'ipocondrio destro, la fatica viene gradualmente avvertita. Dai primi sintomi si possono notare manifestazioni extraepatiche sistemiche. La malattia è caratterizzata da una combinazione di segni di disturbi immunitari e danni al fegato. Di regola, splenomegalia, epatomegalia, ittero. Un terzo delle donne ha amenorrea. Un quarto di tutti i pazienti con colite ulcerosa, tutti i tipi di eruzioni cutanee, pericardite, miocardite, tiroidite, varie ulcere specifiche. Nel 5-8, l'attività totale degli aminotransferasi aumenta, l'ipergammaglobulinemia, la disproteinemia si verificano, i campioni sedimentari cambiano. Spesso ci possono essere reazioni sierologiche positive che rivelano cellule LE, anticorpi tissutali e anticorpi anti-nucleici alla mucosa gastrica, cellule dei canali renali, muscoli lisci, ghiandola tiroidea.


È consuetudine distinguere tre tipi di AIG, ognuno dei quali ha non solo un profilo sierologico unico, ma anche caratteristiche specifiche del decorso naturale, nonché una risposta alla prognosi e alla solita terapia immunosoppressiva. A seconda degli autoanticorpi rilevati emettere:

  • Tipo Uno (anti-ANA positivo, anti-SMA);
  • Tipo due (positivo anti-LKM-1);
  • Tipo tre (anti-SLA positivo).


Il primo tipo è caratterizzato dalla circolazione di autoanticorpi antinucleari (ANA) nel 75-80% dei pazienti e / o SMA (autoanticorpi anti-muscolo liscio) nel 50-75% dei pazienti, spesso in combinazione con autoanticorpi antineutrofili citoplasmatici di tipo p (рANCA). Può svilupparsi a qualsiasi età, ma l'età più caratteristica è 12-20 anni e il periodo postmenopausale. Quasi nel 45% dei pazienti, in assenza di trattamento patogenetico, la cirrosi avviene entro tre anni. Molti pazienti in questa categoria hanno una risposta positiva alla terapia con corticosteroidi, ma il 20% ha una remissione persistente se gli immunosoppressori vengono ritirati.


Il secondo tipo con anticorpi ai microsomi epatici e ai reni di tipo 1 (anti-LKM-1) è rilevato nel 10% dei pazienti, spesso in combinazione con anti-LKM-3 e anticorpi anti-LC-1 (antigene citosolico epatico). C'è molto meno (fino al 15% dei pazienti con AIG) e, di norma, nei bambini. Il decorso della malattia è caratterizzato da una maggiore attività istologica. Durante il periodo di 3 anni, la cirrosi si forma due volte più spesso rispetto all'epatite di tipo 1, che determina una prognosi infausta. Il secondo tipo è più resistente all'immunosoppressione dei farmaci e il ritiro dei farmaci di solito porta a una ricaduta della malattia.


Il terzo tipo è causato dalla presenza di anticorpi contro l'antigene pancreatico epatico (anti-LP) e l'antigene epatico solubile (anti-SLA). Oltre ai tradizionali tipi di epatite autoimmune, nella pratica clinica si trovano spesso forme nosologiche che, insieme ai segni clinici, hanno caratteristiche di PSC, PBC e epatite virale cronica. Queste forme sono indicate come sindromi incrociate autoimmuni o sindromi sovrapposte.


Opzioni per l'epatite atipica autoimmune:

  • AIG - su PSC;
  • PBC - presso AIG;
  • Epatite criptogenetica Cambiamento nella diagnosi;
  • PBC AMA-negativo (AIH).


L'origine delle sindromi incrociate, così come molte altre malattie autoimmuni, è ancora sconosciuta. Si presume che nei pazienti con predisposizione genetica sotto l'influenza di fattori risolutivi (trigger), vi sia una violazione della tolleranza immunologica agli autoantigeni. Per quanto riguarda le sindromi incrociate, si possono prendere in considerazione due ipotesi patogenetiche. Secondo la prima ipotesi, uno o più fattori scatenanti contribuiscono all'emergere di malattie autoimmuni indipendenti, che in seguito, a causa della comunanza di molti collegamenti patogenetici, acquisiscono le caratteristiche della sindrome incrociata. La seconda ipotesi suggerisce l'insorgenza della sindrome incrociata a priori sotto l'influenza di fattori risolutivi sul corrispondente background genetico. Insieme a una sindrome ben definita di AIG / PSC e AIG / PBC, molti autori includono condizioni come l'epatite criptogenetica e la colangite in questo gruppo.


La questione della validità della valutazione dell'epatite C cronica con componenti autoimmuni pronunciati come manifestazione atipica di AIH non è stata ancora risolta. Vi sono descrizioni di casi in cui, dopo diversi anni di flusso tradizionale di PBU senza chiari fattori provocatori, sono stati osservati la scomparsa di anticorpi anti-mitocondriali, l'aumento di trans-amias e la comparsa di ANA in alto titolo. Inoltre, le descrizioni sono anche note nella pratica pediatrica della conversione di AIG in PSC.


Oggi, l'associazione di epatite C cronica con varie manifestazioni extraepatiche è conosciuta e descritta in dettaglio. Il più probabile per la maggior parte delle malattie e sindromi che si osservano con l'infezione da HCV è la patogenesi immunitaria, sebbene alcuni meccanismi non siano stati ancora chiariti in molti modi. I meccanismi immunitari provati e inspiegabili includono:

  • Proliferazione di linfociti policlonali e monoclonali;
  • Secrezione di citochine;
  • Formazione di autoanticorpi;
  • Depositi di immunocomplessi.


La frequenza delle malattie e delle sindromi immuno-mediate nei pazienti con epatite C cronica è del 23%. Le manifestazioni autoimmuni sono più comuni nei pazienti con aplotipo HLA DR4 associato a manifestazioni extraepatiche anche in AIG. Ciò conferma l'opinione sul ruolo scatenante del virus nella formazione di processi autoimmuni in pazienti con predisposizione genetica. La relazione tra la frequenza delle manifestazioni autoimmuni e il genotipo del virus non è stata rilevata. Malattie immunitarie che accompagnano l'epatite autoimmune:

  • Dermatite erpetiforme;
  • Tiroidite autoimmune;
  • Fibrosi alveolite;
  • Eritema nodulare;
  • gengivite;
  • Miosite locale;
  • Graves Disease;
  • glomerulonefrite;
  • Anemia emolitica;
  • Epatite insulino-dipendente da zucchero;
  • Porpora idiopatica trombocitopenica;
  • Atrofia dei villi della mucosa intestinale;
  • Lichen planus;
  • iritis;
  • neutropenia;
  • Miastenia grave;
  • Anemia perniciosa;
  • Neuropatia periferica;
  • Sclerosante colangite primaria;
  • Artrite reumatoide;
  • Pioderma gangrenoso;
  • sinovite;
  • La sindrome di Sjogren;
  • Lupus eritematoso sistemico;
  • Colite ulcerosa non specifica;
  • vitiligine;
  • Orticaria.


Quali fattori possono determinare la prognosi della malattia nell'epatite autoimmune?


La prognosi della malattia dipende principalmente dall'attività complessiva dei processi infiammatori, che può essere determinata utilizzando studi istologici e biochimici tradizionali. Nel siero, l'attività dell'aspartato aminotransferasi è 10 volte superiore al normale. Con un eccesso di 5 volte di AST in combinazione con l'ipergammaglobulinemia (la concentrazione di e-globuline dovrebbe essere almeno il doppio degli indicatori usuali) si ipotizza un tasso di sopravvivenza a tre anni di? pazienti e sopravvivenza a 10 anni nel 10% dei pazienti.


Nei pazienti con ridotta attività biochimica, la prognosi complessiva sembra essere più favorevole: la sopravvivenza a 15 anni è raggiunta nell'80% dei pazienti e la probabilità di cirrosi epatica durante questo periodo non supera il 50%. Nel processo di diffusione dei processi infiammatori tra i lobi portale o tra i lobi portale e le vene centrali, il tasso di mortalità a 5 anni è di circa il 45% e l'incidenza della cirrosi è dell'82%. Gli stessi risultati sono stati osservati in pazienti con lobi del fegato completamente distrutti (necrosi multilobulare).


Anche la combinazione di cirrosi con il processo infiammatorio ha una prognosi piuttosto sfavorevole: oltre il 55% dei pazienti muore entro cinque anni, circa il 20% - entro 2 anni dall'emorragia delle vene varicose. I pazienti con epatite periportale, al contrario, hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni piuttosto basso. La frequenza di formazione di cirrosi durante questo periodo arriva al 17%. Vale la pena notare che in assenza di tali complicazioni come l'ascite e l'encefalopatia epatica, che riducono l'efficacia della terapia con corticosteroidi, il processo infiammatorio si risolve spontaneamente nel 15-20% dei pazienti, nonostante l'attività della malattia.


Diagnosi di epatite autoimmune


Nella diagnosi di epatite autoimmune, la definizione di tali marcatori come anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi anti-rene e microsomi epatici (anti-LKM), anticorpi anti-cellule muscolari lisce (SMA), e fegato solubile (SLA) ed antigeni pancreatici epatici ( LP), asialo-glicoproteina ai recettori (lectina epatica) e agli antigeni plasmatici della membrana plasmatica epatocitaria (LM).


Nel 1993, un gruppo internazionale per lo studio dell'epatite autoimmune ha rivelato i criteri diagnostici per questa malattia, evidenziando le diagnosi di epatite autoimmune probabile e definita. Per stabilire una diagnosi definitiva, è necessaria una storia dell'uso di farmaci epatotossici, trasfusioni di sangue, abuso di bevande alcoliche; mancanza di marcatori sierici dell'attività di infezione; livelli di IgG e globulina più di 1,5 volte la norma; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 per gli adulti e più di 1:20 per i bambini; un eccesso significativo dell'attività di AlAT, AsAT e un aumento meno pronunciato della fosfatasi alcalina.


È noto che nel 95% dei pazienti PBC la definizione di AMA è il principale marker sierologico diagnostico della malattia. Altri pazienti con segni istologici e clinico-biochimici caratteristici di PBC AMA non vengono rilevati. Allo stesso tempo, alcuni autori sostengono che ANA (fino al 70%), SMA (fino al 38%) e altri autoanticorpi si trovano spesso.


Finora non è stato formato alcun consenso che potrebbe consentire di attribuire questa patologia a una forma nosologica. Di norma, questa sindrome è designata come una colangite autoimmune, il cui corso non ha caratteristiche specifiche, che è una base per ipotizzare la possibile secrezione di AMA nella concentrazione sottosoglia. L'AIH / PBC o la vera cross-syndrome sono solitamente caratterizzati da un quadro misto della malattia e si verificano nel 10% del numero totale di pazienti con PBC.


In un paziente con PBC accertata, la diagnosi di vera cross-sindrome può essere stabilita avendo almeno 2 dei 4 seguenti criteri:

  • IgG più di 2 standard;
  • AlAT più di 5 standard;
  • SMA nel titolo diagnostico (> 1:40);
  • Necrosi periportale graduale in un biopatico.


Esiste una chiara associazione tra sindrome di AIG / PBC con DR4, DR3, HLA B8. Si osservano vari autoanticorpi con la combinazione più tipica sotto forma di ANA, AMA e SMA nel siero. La frequenza di rilevazione di AMA in pazienti con AIG, secondo alcuni autori, è di circa il 25%, ma il loro titolo, di regola, non raggiunge il valore diagnostico. Inoltre, AMA in AIG, nella maggior parte dei casi, non ha specificità per PBC, anche se nell'8% dei casi si trova la produzione di anticorpi tipici dei mitocondri M2 (interni) della membrana antigene.


Vale la pena notare la probabilità di analisi falso-positive dell'AMA quando si utilizza il metodo di immunofluorescenza indiretta a causa di un modello fluorescente simile con anti-LKM-1. Tuttavia, come combinazione di PBC e AIG, si trova, per la maggior parte, nei pazienti adulti, l'AIH / PSC (cross-syndrome) è rilevata principalmente nella pratica pediatrica, sebbene i casi di malattia siano descritti anche negli adulti.


L'insorgenza di AIG / PSC si manifesta solitamente con segni clinici e biochimici di epatite autoimmune, con ulteriore aggiunta di sintomi di PSC. Una serie di autoanticorpi sierici è quasi simile a AIG-1. In uno stadio sviluppato, insieme a segni istologici e sierologici di AIG, si osservano la sindrome da colestasi biochimica e gravi disturbi fibrotici dei dotti biliari nella biopsia epatica. Questa condizione è caratterizzata da un'associazione con i processi infiammatori intestinali, che si trova, tuttavia, relativamente raramente al momento della diagnosi. Come nel caso del PSC isolato, un importante metodo diagnostico è l'hongiografia (risonanza magnetica, transeuropea transepatica, retrograda endoscopica), che consente di identificare strutture multifocali anulari all'interno e all'esterno dei dotti biliari.


Allo stesso tempo, un buon quadro colangiografico dovrebbe essere associato a una lesione isolata di piccoli dotti. I cambiamenti nei piccoli dotti intraepatici nelle fasi iniziali sono rappresentati da edema e proliferazione in alcuni tratti portale e completa scomparsa in altri, spesso in combinazione con periholangite fibrosante. Allo stesso tempo, si ritrova uno schema di epatite periportale ordinaria con vari ponti o necrosi a gradini, oltre a una infiltrazione linfomacrofagica abbastanza massiccia dell'area periportale o portale.

I criteri diagnostici per la sindrome di AIG / PSC includono quanto segue:

  • L'associazione con la malattia di Crohn è estremamente rara;
  • L'associazione con la colite ulcerosa è molto meno comune che con il PSC;
  • Aumento di AST, AlAT, ALP;
  • Nel 50% di AL nel range normale;
  • Aumento della concentrazione di IgG;
  • Rilevazione in siero SMA, ANA, pANCA;
  • Immagine colangiografica e istologica di PSC, AIH (raramente) o una combinazione di sintomi.


Nel caso dell'epatite autoimmune, un esame istologico nel tessuto epatico di solito mostra un quadro di epatite cronica con attività pronunciata. I ponti necrosi del parenchima epatico, un gran numero di plasmacellule negli infiltrati infiammatori nelle aree di necrosi delle cellule del fegato e tratti del portale sono caratteristici. I linfociti infiltranti spesso formano follicoli linfoidi nel tratto portale, mentre le cellule epiteliali periportali formano strutture ghiandolari (ghiandolari).


L'infiltrazione linfoide massiccia è anche nota nel centro dei lobi con un'ampia necrosi degli epatociti. Inoltre, l'infiammazione dei dotti biliari e del colangiolo del tratto portale sono generalmente osservati, mentre i dotti settali e interlobulari sono preservati. I cambiamenti nelle cellule epatiche si manifestano con la distrofia grassa e idropica. Istologicamente, nella vera sindrome incrociata, viene rilevata una necrosi graduale in combinazione con l'infiltrazione periduttolare del tratto portale e la distruzione dei dotti biliari.


Sindrome AIG / PBC si sviluppa più velocemente del normale PBC, con il tasso di sviluppo correlato con la gravità dei cambiamenti infiammatori e necrotici del parenchima. Spesso, la combinazione di AIG con colangite autoimmune, procedendo in modo simile alla sindrome di AIG / PBC, ma tenendo conto dell'assenza di AMA sierica, si distingue anche come una sindrome incrociata separata.


La rilevazione degli autoanticorpi sierica riflette il fenomeno più frequente di autoimmunizzazione nel caso di infezione da HCV e viene rilevata nel 40-60% dei pazienti. Lo spettro degli autoanticorpi è piuttosto ampio e comprende SMA (fino all'11%), ANA (fino al 28%), anti-LKM-1 (fino al 7%), antitiroide (fino al 12,5%), antifosfolipide (fino al 25%), pANCA (5-12 %), AMA, fattore reumatoide, anti-ASGP-R, ecc. I titoli di questi anticorpi spesso non sono valori diagnostici che sono indicativi di qualsiasi patologia autoimmune.


In quasi il 90% dei pazienti, i titoli SMA e ANA non superano l'1:85. La sieropositività ANA e SMA viene contemporaneamente osservata in non più del 5% dei casi. Inoltre, gli autoanticorpi spesso diventano policlonali nelle infezioni da HCV, mentre nel caso delle malattie autoimmuni rispondono a determinati epitopi.
Gli studi sugli anticorpi anti-HCV devono essere eseguiti utilizzando il saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) della seconda generazione (almeno), soprattutto con un'ulteriore conferma dei risultati mediante immunoblotting ricombinante.


Alla fine del secolo scorso, quando l'epatite C stava appena iniziando a essere studiata, ci sono state segnalazioni in letteratura che fino al 40% dei pazienti con AIG-1 e fino all'80% dei pazienti con AIG-2 sono positivi per anti-HCV. Quindi, ovviamente, si è scoperto che l'uso dell'ELISA di prima generazione in molti pazienti ha dato un risultato falso positivo, dovuto a una reazione aspecifica con grave ipergammaglobulinemia.


Allo stesso tempo, l'11% dei pazienti che soddisfano pienamente i criteri del Gruppo internazionale per lo studio dell'epatite autoimmune e che non rispondono alla terapia immuno-soppressiva standard o che hanno una recidiva dopo la fine dei corticosteroidi, mostrano un risultato positivo della reazione della polimerasi a catena dell'HCV. RNA, che è la base per considerarli come pazienti con epatite C virale con manifestazioni autoimmuni brillanti.


Trattamento dell'epatite autoimmune


Indicare le indicazioni per il trattamento dell'epatite autoimmune:

  • Lo sviluppo del processo patologico;
  • Sintomi clinici;
  • L'ALT è più del normale;
  • AsAT 5 volte la norma;
  • Y-globuline 2 volte la norma;
  • La necrosi multilobulare o a ponte è istologicamente trovata nel tessuto epatico.


Le indicazioni relative sono:

  • Sintomi moderatamente gravi della malattia o sua assenza;
  • Y-globuline meno di due norme;
  • AsAT da 3 a 9 standard;
  • Epatite morfologica periportale.


Il trattamento non verrà eseguito se la malattia procede senza sintomi, con cirrosi scompensata con sanguinamento dalle vene dell'esofago, con AsAT meno di tre norme, presenza di vari segni istologici di epatite a portale, grave citopenia, cirrosi inattiva. Sotto forma di terapia patogenetica, i glucocorticosteroidi vengono solitamente utilizzati. I preparativi di questo gruppo riducono l'attività dei processi patologici, che è causata dall'effetto immunosoppressivo sulle cellule K, un aumento dell'attività dei soppressori del tratto T, una significativa diminuzione dell'intensità delle reazioni autoimmuni che sono dirette contro gli epatociti.


I farmaci di scelta sono metilprednisolone e prednisone. La dose giornaliera iniziale di prednisone è di circa 60 mg (raramente 50 mg) durante la prima settimana, durante la seconda settimana - 40 mg, entro tre o quattro settimane - 30 mg, la dose profilattica - 20 mg. La dose giornaliera del farmaco viene ridotta lentamente (sotto il controllo dello sviluppo della malattia, gli indicatori di attività), 2,5 mg ogni una o due settimane, fino alla profilassi, che il paziente deve eseguire per ottenere una remissione completa del laboratorio istologico e clinico.


L'ulteriore trattamento con una dose di mantenimento di prednisone è effettuato per molto tempo: da sei mesi a due anni, e in alcuni pazienti - una vita. Non appena viene raggiunta la dose di mantenimento, al fine di evitare la soppressione delle ghiandole surrenali, si raccomanda di effettuare una terapia alternata di prednisolone, cioè di assumere il farmaco a giorni alterni con una doppia dose.


Promettente sembra essere l'uso del moderno cortesoneide budesonide, che ha un'alta affinità per i recettori corticosteroidei e gli effetti secondari locali minori. Le controindicazioni relative ai glucocorticosteroidi sono: diabete, ipertensione arteriosa, postmenopausa, osteoporosi, sindrome di cushingodine.


Insieme al prednisone iniziano la terapia delagile. La durata del corso è di 2-6 mesi, in alcuni pazienti - 1.5-2 anni. L'accettazione dei suddetti farmaci viene effettuata secondo questo schema: durante la prima settimana, prednisone viene usato in un dosaggio di 30 mg, nella seconda settimana - 20 mg, nel terzo e nel quarto - 15 mg. 10 mg - dose di mantenimento.


L'azatioprina viene utilizzata su 50 mg dopo la prima settimana costantemente. Controindicazioni - tumori maligni, citopenia, gravidanza, intolleranza all'azatioprina. Se il regime non è abbastanza efficace, è meglio aumentare la dose di azatioprina a 150 mg al giorno. Dose di mantenimento di prednisone - 5-10 mg, azathorbine - 25-50 mg. Indicazioni per il trapianto di fegato sono l'inefficacia del ciclo iniziale di trattamento per quattro anni, numerose ricadute, effetti collaterali della terapia citostatica e steroidea.


Di regola, la prognosi del trapianto è favorevole, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è superiore al 90%. Il rischio di recidiva è maggiore nei pazienti con AIG-1, in particolare HLA DRS-positivi, quando il rischio aumenta con l'aumentare del tempo dopo il trapianto. Ad oggi, esistono regimi di trattamento sperimentale per AIG, che includono farmaci come tacrolimus, ciclosporina, budesoniatz, micofenolato mofetile e simili. Ma il loro uso non va oltre lo scopo delle sperimentazioni cliniche.


I corticosteroidi diventano efficaci in molti pazienti con vera sindrome da cross-linking AIH / PBC, che in caso di incertezza della diagnosi rende possibile raccomandare la prescrizione sperimentale del prednisolone nei dosaggi usati per il trattamento dell'AIH per un periodo da tre a sei mesi.


Molti autori indicano un'efficacia piuttosto elevata della combinazione di prednisone con UDCA, che porta alla remissione in molti pazienti. Dopo l'induzione della remissione, i pazienti devono ricevere terapia con prednisone e UDCA per un periodo di tempo indefinito. La questione dell'abolizione dei farmaci, come nel caso di AIG isolata, può essere eliminata con l'eliminazione completa dei segni sierologici, biochimici e istologici della malattia.


La mancanza di efficacia di prednisolone, o piuttosto gravi effetti sulla sua somministrazione, sono motivi per aggiungere azatioprina alla terapia. Le informazioni sull'efficacia degli immunosoppressori nel caso della sindrome di AIG / PSC sono contraddittorie. Insieme al fatto che alcuni ricercatori indicano resistenza alla terapia standard con corticosteroidi in molti pazienti, altri forniscono dati positivi sulla risposta positiva alla monoterapia con prednisone o la sua combinazione con azatioprina. Non molto tempo fa, le statistiche pubblicate indicano che circa un terzo dei pazienti muore o si sottopone a trapianto nel corso del trattamento con farmaci immunosoppressori (8% con epatite autoimmune isolata).


È necessario tenere conto del fatto che i pazienti con PSC appartengono alla categoria di persone ad alto rischio di sepsi biliare e osteoporosi, che limita significativamente la possibilità di usare azatioprina e corticosteroidi.


Ursosan (UDCH) in un dosaggio non inferiore a 15-20 mg / kg, apparentemente, può essere considerato un farmaco di scelta per la sindrome di AIG / PSC. Sembra opportuno condurre la terapia di prova UDKH in combinazione con prednisone, con il conto obbligatorio dei risultati preliminari positivi degli studi clinici. In assenza di un effetto significativo, il farmaco deve essere sospeso per evitare lo sviluppo di effetti collaterali e continuare il trattamento con alte dosi di UDCX.


Il trattamento di un'infezione da HCV verificata con una componente autoimmune è particolarmente difficile. Lo scopo di IFN-ss, che è esso stesso un induttore di processi autoimmuni, può causare un peggioramento del decorso clinico della malattia, fino alla formazione di insufficienza epatica in via di sviluppo. Sono anche noti casi di insufficienza epatica fulminante. Sullo sfondo dell'uso dell'IFN in pazienti con epatite C cronica, tenendo conto della presenza di marcatori di autoimmunizzazione, un aumento del titolo di anticorpi verso l'ASGP-R è diventato il segno sierologico più importante.


Anti-ASGP-R per AIG-1 non è solo caratteristico, ma anche molto probabilmente coinvolto nella patogenesi del danno d'organo in una data malattia. Allo stesso tempo, con l'epatite virale, i corticosteroidi miglioreranno la replicazione virale sopprimendo i meccanismi di resistenza naturale antivirale.


Le cliniche possono suggerire l'uso di corticosteroidi con titoli SMA o ANA oltre 1: 320. Se la gravità del componente autoimmune e il rilevamento dell'HCV sierica sono meno pronunciati, si consiglia ai pazienti di utilizzare l'IFN.
Altri autori non aderiscono a criteri così severi e indicano un eccellente effetto degli immunosoppressori (azatioprina e prednisolone) nell'infezione da HCV con componenti autoimmuni gravi. Risulta che le probabili opzioni per il trattamento di pazienti con infezione da HCV con una componente autoimmune includono la concentrazione sui titoli degli autoanticorpi, l'uso della terapia immunosoppressiva, la completa soppressione delle componenti autoimmuni da parte di immunosoppressori e l'ulteriore uso di IFN. Se è stato deciso di iniziare la terapia con interferone, i pazienti appartenenti a gruppi a rischio devono essere monitorati completamente durante l'intero corso del trattamento.


Vale la pena notare che la terapia dell'IFN anche in pazienti senza una componente autoimmune iniziale può portare alla formazione di varie sindromi autoimmuni, la cui gravità varierà dall'aspetto asintomatico degli autoanticorpi a un quadro clinico chiaro di una tipica malattia autoimmune. Nel complesso, un tipo di autoanticorpi appare durante l'interferone nel 35-85% dei pazienti con epatite cronica C.


La più frequente delle sindromi autoimmuni è considerata una violazione delle funzioni della ghiandola tiroidea sotto forma di iper o ipotiroidismo, che si sviluppa nel 2-20% dei pazienti.


Quando dovrei interrompere il trattamento dell'epatite autoimmune?


Il trattamento con i metodi classici deve continuare fino all'inizio della remissione, al verificarsi di effetti collaterali, a un chiaro deterioramento clinico (interruzione delle reazioni compensative) o alla conferma della mancanza di efficacia. La remissione in questo caso è l'assenza di sintomi clinici, l'eliminazione dei parametri di laboratorio che indicheranno un processo infiammatorio attivo e un miglioramento significativo del quadro istologico generale (rilevazione del tessuto epatico normale, epatite portale e cirrosi).


Ridurre il livello di aspartato aminotransferasi nel sangue a un livello che è due volte superiore al normale, indicherà anche la remissione (se sono disponibili altri criteri). Prima della fine del trattamento, viene eseguita una biopsia epatica per confermare la remissione, dal momento che più della metà dei pazienti che soddisfano i requisiti clinici e di laboratorio della remissione, l'esame istologico ha rivelato processi attivi.


Di norma, il miglioramento istologico si verifica 3-6 mesi dopo il recupero biochimico e clinico, quindi il trattamento continua per tutto il periodo sopra indicato, dopodiché viene eseguita una biopsia epatica. La mancanza di un corretto effetto del trattamento sarà caratterizzata da un peggioramento dei sintomi clinici e / o dei parametri di laboratorio, dal verificarsi di ascite o da qualsiasi segno di encefalopatia epatica (indipendentemente dalla volontà dei pazienti di eseguire tutti gli appuntamenti).


Questi cambiamenti, così come lo sviluppo di vari effetti collaterali, nonché l'assenza di un miglioramento visibile delle condizioni del paziente a lungo termine, saranno un'indicazione per l'uso di regimi di trattamento alternativi. Dopo 3 anni di terapia continua, i rischi di effetti collaterali superano la probabilità di remissione. Il trattamento di tali pazienti non è abbastanza efficace e una riduzione del rapporto rischio / beneficio giustificherà il rifiuto della terapia abituale in favore di quella alternativa.


La prognosi della malattia nell'epatite autoimmune

Se l'epatite autoimmune non viene trattata, la prognosi è scarsa: tasso di sopravvivenza a cinque anni - 50%, dieci anni - 10%. Con l'uso dei moderni metodi di trattamento il tasso di sopravvivenza a 20 anni è dell'80%.

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Ittero negli adulti - i primi segni, le cause della malattia, la prevenzione

Analisi

Il fegato è uno dei principali organi del corpo umano. Il suo compito principale è quello di proteggere e pulire il corpo di sostanze tossiche nocive e prodotti di scarto, nonché la produzione di bile.