Principale / Sintomi

Cos'è l'atresia biliare?

Sintomi

L'atresia delle vie biliari è un difetto alla nascita caratterizzato dall'assenza di vie biliari o dalla loro parziale ostruzione. Una delle varianti della malattia è l'ipoplasia, un sottosviluppo dei dotti biliari.

La chirurgia (operazione Kasai) è l'unico modo per trattare l'atresia delle vie biliari, ma nonostante il successo dell'operazione, il rischio di morte è superiore al 50%. Patologia porta a sanguinamento gastrointestinale, insufficienza epatica, cirrosi, infezione batterica o virale. Come risultato di queste complicazioni, i bambini muoiono nei primi due anni di vita.

La prevalenza di anomalie: nei neonati atresia si verifica in 1 su 20 mila nascite. Questo è oltre l'8% tra tutti i difetti intrauterini dello sviluppo degli organi interni. Nel 20% dei bambini, l'atresia dei dotti biliari è combinata con altri difetti intrauterini: difetti cardiaci, intestino, assenza della milza o polisplenia (quando ci sono molte milze).

motivi

Atresia di tratto biliare parzialmente formato nei neonati si forma a causa dei seguenti motivi:

  1. Infezioni intrauterine: rosolia, herpes o citomegalovirus.
  2. Epatite neonatale (infiammazione del fegato). Le malattie infiammatorie portano alla distruzione di cellule epatiche e danni ai tessuti delle vie biliari. Per questo motivo, la bile ristagna nella cistifellea e il tratto escretore è ricoperto di tessuto connettivo. Le cicatrici appaiono nel lume del condotto. Loro, aumentando di dimensioni, bloccano il percorso.
  3. Ischemia (insufficiente apporto di sangue) dei dotti biliari. Spesso, l'ischemia tissutale viene acquisita e si trova nella prima settimana di vita a causa di malattie infiammatorie.

L'atresia primaria delle vie biliari, cioè la completa assenza del tratto biliare in un neonato, si forma a causa di alterazioni dello sviluppo intrauterino. Quindi, ogni organo nel corpo ha una propria scheda, sulla base della quale cresce e si forma. Nella vera atresia, la struttura di questa scheda è rotta o non appare affatto.

classificazione

Esistono diverse classificazioni di atresia dei dotti biliari:

  1. Struttura anatomica:
    1. l'ipoplasia è un organo sottosviluppato;
    2. atresia: la completa assenza di vie biliari o blocco parziale;
    3. violazione della ramificazione o fusione di singoli percorsi.
    4. la presenza di cisti nei condotti;
    5. stenosi congenita (sovrapposizione del lume del tratto).
  2. Posizione di Atresia:
    1. dentro il fegato;
    2. fuori dal fegato;
    3. misto (esterno e interno al fegato).
  3. Secondo il grado di crescita del tessuto connettivo:
    1. Primo grado: meno della metà dei condotti sono coinvolti nel processo;
    2. Secondo grado: oltre il 50% dei dotti è stato coinvolto senza formazione di formazioni patologiche;
    3. Terzo grado: coinvolto più della metà dei percorsi con la formazione di noduli.

sintomi

Il quadro clinico della fusione biliare si manifesta sullo sfondo delle condizioni a carico del bambino per 2-3 o 4 giorni dopo la nascita. In questo momento compaiono i primi segni di ittero: la pelle e le mucose diventano itteriche.

Importante: spesso l'ittero sullo sfondo di atresia viene confuso con l'ittero fisiologico dei neonati (una normale condizione transitoria che scompare da sola per 7-8 giorni di vita). Con una diagnosi preliminare di "prolungato ittero fisiologico", la madre e il bambino vengono dimessi.

Il secondo sintomo caratteristico, uno sgabello acholic, si unisce a questa volta. Il colore scuro delle feci dà esattamente la bile, che non esce dalla vescica a causa dell'ostruzione o della mancanza di condotti, quindi le feci diventano scolorite. In parallelo, l'ittero aumenta, il fegato aumenta e l'urina è intensamente colorata nel colore della birra scura. Esternamente, l'addome aumenta e, sulla sua superficie, le vene safene si espandono a causa di un aumento della pressione intra-addominale.

Durante il primo mese, le condizioni del bambino possono essere relativamente stabili: il bambino succhia, nutre e guadagna peso. Tuttavia, durante il periodo di benessere esterno, si sviluppa una carenza di vitamina K. Si verifica una sindrome emorragica: compaiono emorragie appuntite sul corpo.

Entro il secondo mese di vita, la milza viene ingrandita. Aumenta la pressione nel sistema portale del fegato: compare l'ascite - nella cavità addominale, a causa di un aumento della permeabilità dei vasi, si accumula il liquido. Le condizioni generali del bambino si stanno deteriorando: l'appetito è perso, il sonno è disturbato, il vomito e l'ansia appaiono. Sullo sfondo della carenza di vitamina K, il vomito compare con le impurità del sangue.

Se per 5-6 mesi la malattia non è stata identificata e il trattamento chirurgico non è stato applicato, si forma cirrosi biliare del fegato. La pelle comincia a prudere, il bambino diventa apatico, indifferente, sonnolento. Si stanca velocemente. Si sviluppa un'insufficienza epatica. L'ipertensione portale aumenta, i vasi esofagei si dilatano, aumentando il rischio di sanguinamento esofageo.

Se dal primo anno di vita la malattia non ha risposto al trattamento, il bambino muore a causa di complicazioni. Raramente, i bambini con atresia delle vie biliari vivono fino a 10 anni.

diagnostica

La patologia ha criteri diagnostici chiave:

  1. Reclami. Dai primi giorni della vita del bambino, i genitori possono osservare l'ingiallimento della pelle e delle mucose, le feci acholic e l'urina scura.
  2. La dinamica della malattia: il giallo della pelle si sviluppa 3-4 giorni dopo la nascita, che aumenta gradualmente fino a un tono della pelle verdastro. Feci profonde di atria durante l'atresia si osservano per almeno 10 dei primi giorni di vita. Di norma, questo sintomo indica la presenza della malattia.
  3. Esame oggettivo: il medico palpa l'addome e trova un ingrossamento del fegato e della milza. La pelle è giallastra, fecale acholica.
  4. Diagnosi di laboratorio Nell'analisi generale del sangue, vi è un aumento del numero di leucociti, un aumento del tasso di piegamento dei globuli rossi, anemia e un basso livello di piastrine. Le analisi del sangue biochimiche mostrano un aumento della bilirubina diretta e della fosfatasi alcalina. L'analisi delle feci risolve l'assenza di pigmenti biliari. Il saggio immunologico enzimatico nel 75% dei casi indica la presenza di un'infezione da citomalgalovirus.
  5. Metodi strumentali. Nello studio ecografico non sono stati osservati i dotti biliari. Allo stesso modo su risonanza magnetica e tomografia computerizzata. La colecistocholangiografia rivela il grado di ostruzione delle vie biliari. Inoltre, la neurosonografia, un elettrocardiogramma e un ecocardiogramma sono prescritti per la diagnosi differenziale.
  6. Consultazione di professionisti correlati. Sono necessari per descrivere il quadro clinico e chiarire le condizioni del bambino. Viene nominata la consulenza di un chirurgo pediatrico, di un epatologo, di un neurologo e di un cardiologo.

Se le cifre sono incerte, viene mostrata la laparoscopia diagnostica - un'operazione che ha lo scopo di esaminare gli organi addominali e identificare il focus patologico.

Dopo che i segni vitali della salute del bambino hanno soddisfatto questi criteri e dopo aver consultato un chirurgo pediatrico, viene fatta una diagnosi di atresia dei dotti biliari e il bambino viene ricoverato in ospedale per il trattamento.

trattamento

Atresia viene trattata solo in ospedale. Le indicazioni per il trattamento a casa non lo sono. Il metodo di trattamento è la chirurgia, è anche prescritta una terapia farmacologica di supporto.

chirurgia

Quando l'ostruzione parziale o la fusione vengono eseguite, la coledocoenteroanastomosi. Lo scopo dell'operazione è creare artificialmente una fistola biliare tra il dotto epato-biliare comune e l'intestino tenue. Nella vera atresia, quando non vi è alcun dotto, si crea un canale tra il fegato e l'intestino tenue, attraverso il quale passa la bile. Il trattamento chirurgico ha senso trascorrere fino a due mesi della vita del bambino, successivamente si verificano cambiamenti irreversibili. L'operazione è controindicata ad alto rischio di shock cardiaco.

prudente

Principi di terapia farmacologica di supporto:

  1. Farmaci emostatici (etamzilat di sodio). Fermano l'emorragia. Nominato dopo l'intervento chirurgico come trattamento sintomatico dell'emorragia.
  2. Antibiotici e agenti antifungini (cefuroxime, amikacina, fluconazolo). Nominato per la prevenzione delle complicanze batteriche e come preparazione per la chirurgia per prevenire l'infezione.
  3. Anestesia (Analgin, Aspirina, Indometacina). Sono presi dopo l'intervento chirurgico per alleviare il dolore postoperatorio.
  4. Terapia per infusione (soluzione salina, soluzione di albumina 10%, glucosio 5%). Ripristina il volume del sangue circolante, normalizza il sale e l'equilibrio acido-base.
  5. Nutrizione (complessi vitaminici, complessi di aminoacidi). Ripristina le carenze nutrizionali.
  6. Farmaci coleretici (acido ursodesossicolico). Stimola il passaggio della bile nell'intestino.

Inoltre, viene prescritta una terapia sintomatica, ad esempio agenti antivirali, se viene rilevato un virus, o farmaci neurologici, se si osservano disturbi neurologici nel quadro clinico.

Il trattamento è considerato efficace in questi casi:

  • i segni di ittero sono stati eliminati;
  • la ferita postoperatoria è tesa, non ci sono infezioni e sintomi di suppurazione;
  • i test di laboratorio sono normalizzati;
  • la bile entra nell'intestino tenue e le feci diventano gialle.

prevenzione

La malattia è congenita, quindi non esiste una prevenzione specifica.

prospettiva

In patologia, la prognosi è sfavorevole: la cirrosi si sviluppa rapidamente, raggiungendo un picco di 1-1,5 anni di vita. Se a questo punto la malattia non viene curata, il bambino muore entro la fine del secondo anno di vita. Con un'operazione riuscita, la vita è prolungata per diversi anni e un trapianto di fegato è in grado di ritardare la morte per 3-5 anni.

Se l'operazione non è stata complicata, il bambino viene dimesso dall'ospedale. I genitori ricevono consigli su nutrizione e cura. In futuro, il bambino viene osservato da un chirurgo pediatrico, un gastroenterologo e un epatologo.

conclusione

L'atresia delle vie biliari è un difetto congenito in cui il tratto biliare è assente, sottosviluppato o vi è un'ostruzione in essi. La ragione - una violazione dello sviluppo intrauterino a causa di infezioni o una violazione della formazione del segnalibro. Sintomi: l'ittero compare il giorno 3-4, le feci si scoloriscono. Il fegato e la milza sono ingranditi e le emorragie puntiformi compaiono sul corpo. Senza trattamento, la cirrosi biliare si sviluppa dal sesto mese di vita. La malattia viene diagnosticata con i reclami, i metodi di ricerca strumentali e di laboratorio. Il trattamento principale è la chirurgia, che è supportata da farmaci. La prognosi è sfavorevole: dal secondo anno di vita il bambino muore. L'operazione rimanda la morte per 2-3 anni.

Atresia delle vie biliari - cause, sintomi e trattamento

L'atresia delle vie biliari nei bambini, o la fusione dei dotti biliari, è un'anomalia congenita relativa a malattie rare. L'atresia biliare non trattata delle vie biliari nei neonati può portare alla cirrosi epatica e persino alla morte. Secondo una ricerca dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, circa il 90% dei bambini con atresia dei dotti biliari muore prima che raggiungano i 3 anni di età. Quali sono le cause e i sintomi di atresia delle vie biliari, come trattare la patologia congenita, saranno discussi in questo articolo.

L'essenza del problema

L'atresia biliare dei dotti biliari è un difetto anatomico congenito nei bambini, la cui essenza è l'infiammazione dei dotti biliari, cioè l'ostruzione biliare, quando il fluido secreto dal fegato per digerire il grasso non raggiunge l'intestino tenue. L'infiammazione porta alla fibrosi dei dotti biliari e in aggiunta alla loro ostruzione. La conseguenza di questo processo è la cessazione del deflusso della bile dal fegato nell'intestino - colestasi.

La bile si accumula in eccesso nel fegato e nei dotti biliari, che alla fine porta ad un aumento della pressione nelle vie biliari e danni. Cellule del fegato L'incidenza di atresia biliare congenita delle vie biliari è stimata da esperti medici in circa 1 caso ogni 20.000 neonati, con ragazze che soffrono di un'anomalia congenita due volte più dei maschi.

Atresia delle vie biliari - cause

Le cause della confluenza dei dotti biliari sono sconosciute. Si presume che la malattia abbia una base autoimmune, cioè che le cellule del sistema immunitario attacchino i dotti biliari opportunamente formati e conducano alla loro infiammazione.
La malattia può anche essere determinata geneticamente, sebbene ciò si applichi a un numero inferiore di casi. È anche noto che l'atresia biliare non è una patologia ereditaria.

Classificazione di atresia del dotto biliare

L'anomalia congenita delle vie biliari ha una certa forma clinica e morfologica, determinata dal luogo di localizzazione:

  • Il primo tipo è l'atresia extraepatica delle vie biliari.
  • Il secondo tipo è l'atresia intraepatica.
  • Il terzo tipo è atresia totale o mista dei dotti biliari.

La localizzazione del sito e il tipo di ostruzione delle vie biliari è un fattore determinante nella scelta dei metodi di intervento chirurgico.

Atresia biliare - sintomi

I sintomi di atresia dei dotti biliari compaiono nei primi giorni o settimane della vita del bambino, di solito tra la seconda e la sesta settimana. Il sintomo principale è l'ittero prolungato, cioè lo scolorimento giallo della mucosa della pelle e degli occhi. Di norma, l'ittero può verificarsi in molti neonati e di solito scompare durante le prime due settimane di vita. Se ciò non accade, allora con alta probabilità possiamo assumere atresia del dotto biliare in un bambino.

Inoltre, la malattia è accompagnata da altri segni sintomatici, ad esempio:

  • sgabelli in argilla grigia o giallo chiaro in un bambino;
  • urina color birra scura;
  • fegato leggermente ingrossato visivamente identificato nel quadrante addominale in alto a destra;
  • sanguinamento prolungato dall'ombelico.

Anche nel 10-20% dei casi, nei bambini con atresia biliare, vengono rilevate altre anomalie congenite, come difetti cardiaci, doppia milza o malattia del rene policistico.

Atresia delle vie biliari - diagnosi della condizione

Se si sospetta l'atresia biliare, viene eseguito un esame ecografico addominale, grazie al quale il medico può valutare la funzione del fegato, dei dotti biliari e della cistifellea. Inoltre, sono raccomandati scintigrafia del dotto biliare e analisi del sangue. Quando i dotti biliari si uniscono, bilirubina, GGTP, colesterolo, fosfatasi alcalina e aumento leggermente transaminasi.

Questi test confermano la diagnosi e escludono altre possibili cause, come infezioni virali e batteriche del fegato o malattie metaboliche congenite. Se lo studio non fornisce un risultato definito, può essere necessaria una biopsia epatica, che consiste nel prelevare un frammento di un organo con un ago speciale per l'esame al microscopio.

Atresia delle vie biliari - trattamento

L'unico modo per ripristinare il flusso della bile dal fegato all'intestino è un'operazione che dovrebbe essere eseguita il prima possibile. L'intervento chirurgico è auspicabile per fare non oltre due mesi dalla vita del bambino. Più tardi viene eseguita la procedura, meno la sua efficacia. L'operazione è chiamata anastomosi portosistemica o trattamento Kasai, per conto del medico che l'ha somministrata. La manipolazione chirurgica comporta la completa rimozione dei dotti biliari extraepatici fibrosi. Dopo l'intervento chirurgico vengono utilizzati terapia antibatterica e analgesici.

Circa la metà dei bambini, in particolare quelli che avevano operato fino a due mesi di vita, ha evitato con successo complicazioni come insufficienza epatica e altre patologie aggravanti. Tuttavia, anche dopo un intervento chirurgico di successo, si verifica un danno epatico progressivo. In questo caso, è necessario trapiantare un organo di attività vitale durante i primi due anni di vita del bambino.
Prenditi cura dei tuoi figli e sii sempre in salute!

Atresia delle vie biliari nei bambini

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan - 2017

Informazioni generali

Breve descrizione

L'atresia dei dotti biliari (atresia biliare) è una malattia rara caratterizzata da obliterazione delle vie biliari. La malattia colpisce sia i dotti biliari extraepatici che intraepatici, portando a cirrosi biliare secondaria, insufficienza epatica e, infine, se non trattata, il paziente muore durante i primi due anni di vita.Atresia dei dotti biliari si verifica in pediatria e chirurgia pediatrica in circa 1 caso a 20.000-3.000.000 di nascite, che rappresentano circa l'8% di tutti i difetti interni degli organi nei bambini.

Codice (i) ICD-10:

Data di sviluppo / revisione del protocollo: 2017.

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

Utenti del protocollo: medici generici, pediatri, neonatologi, chirurghi pediatrici.

Categoria del paziente: bambini.

La scala del livello di evidenza:

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classificazione

Classificazione [4,5]

Classificazione di atresia del dotto biliare [4]:

Posizione dell'ostruzione:
· Tipo I - Dotto biliare comune
· Tipo IIa - Dotto epatico
· Tipo IIb - Bile comune e dotti epatici
· Tipo III - condotti intraepatici

Classificazione secondo M. Kasai [5]
· Tipo correttivo di atresia del dotto biliare: ostruzione del dotto biliare comune, ostruzione del dotto epatico comune.
· Tipo non corretto di atresia dei dotti biliari: condotti nella porta del fegato, completamente sostituiti da tessuto fibroso, sostituzione dei dotti epatici nella porta del fegato da tessuto fibroso denso, assenza di tessuto fibroso nella porta del fegato.

diagnostica

METODI, APPROCCI E PROCEDURE DIAGNOSTICHE [1- 4, 6]

Criteri diagnostici:

Reclami di quelli presenti dai primi giorni della vita di un bambino, giallo della pelle, acholichny (sbiancato) feci e urina di colore scuro intenso ("birra").

Anamnesi: i bambini con atresia dei dotti biliari di solito nascono a pieno termine con normali parametri antropometrici. Essi sviluppano ittero nel 3-4 ° giorno di vita, ma a differenza dell'iperbilirubinemia transitoria dei neonati, l'ittero con atresia dei dotti biliari dura a lungo e aumenta gradualmente, dando alla pelle del bambino uno zafferano o una tinta verdastra. Di solito, l'atresia dei dotti biliari non è riconosciuta nei primi giorni di vita di un bambino, e il neonato viene dimesso dall'ospedale con una diagnosi di prolungato ittero fisiologico. La conservazione delle feci candeggiate per 10 giorni indica atresia dei dotti biliari.

Esame fisico:
Ispezione generale:
· Esame della pelle;
Palpazione: determinazione delle dimensioni del fegato e della milza sotto l'arco costale (epatomegalia, cambiamento della pelle in colore giallo).

Ricerca di laboratorio;
· Emocromo completo - possibilmente leucocitosi, neutrofilia, VES elevata, anemia e trombocitopenia;
· Esame del sangue biochimico - dai primi giorni di vita nel sangue di un neonato, i livelli di marcatori biochimici del fegato, principalmente bilirubina (prima dovuta ad un aumento della bilirubina indiretta, in seguito dovuta alla predominanza della frazione diretta), fosfatasi alcalina, aumento gamma glutamil transferasi;
· Coagulogramma: diminuzione dell'IPT, diminuzione dell'APTTV, diminuzione del fibrinogeno;
· Coprogramma - non c'è sterkobilin nelle feci del bambino;
· ELISA per infezione intrauterina - l'infezione da citomegalovirus si verifica nel 70-80% dei casi.

Studi strumentali:
· L'ecografia del fegato, della milza e delle vie biliari consente di valutare la dimensione degli organi e la struttura del parenchima, le condizioni della cistifellea, i dotti biliari extraepatici e intraepatici, la vena porta. Di solito, in atresia dei dotti biliari, la cistifellea non viene rilevata o visualizzata come una corda, anche il dotto biliare comune non viene rilevato;
· TAC della cavità addominale - consente di valutare la dimensione degli organi e la struttura del parenchima, la condizione della cistifellea, i dotti biliari extraepatici e intraepatici, la vena porta. Di solito, in atresia dei dotti biliari, la cistifellea non viene rilevata o visualizzata come una corda, anche il dotto biliare comune non viene rilevato;
· Colangiopancreatografia retrograda endoscopica: consente di determinare lo stato dei dotti biliari extraepatici e intraepatici. E il livello di atresia;
· MRI (MRPH): consente di valutare la dimensione degli organi e la struttura del parenchima, le condizioni della cistifellea, i dotti biliari extrae ed intraepatici, la vena porta. Di solito, in atresia dei dotti biliari, la cistifellea non viene rilevata o visualizzata come una corda, anche il dotto biliare comune non viene rilevato;
· Colecistocholangiografia: consente di determinare l'anatomia delle vie biliari intraepatiche ed extraepatiche e di identificare il livello di atresia (eseguita intraoperatoriamente);
· La biopsia epatica - (puntura, aperta) consente di determinare l'anatomia delle vie biliari intraepatiche e le alterazioni del tessuto epatico;
· Elettrocardiografia - per escludere malattie cardiache ai fini della preparazione preoperatoria;
· EchoCG - per escludere una possibile malformazione concomitante del sistema cardiovascolare;
· Neurosonografia - per escludere patologie concomitanti dal sistema nervoso centrale.

Indicazioni per la consulenza di esperti:
· Consultazione del chirurgo pediatrico - per stabilire la diagnosi e il riferimento a un centro specializzato;
· Consultazione di malattie infettive pediatriche - per escludere l'epatite virale;
· Consultazione di un epatologo - per escludere e identificare la patologia del fegato;
· Consultazione di un neurologo - per escludere e identificare la patologia del sistema nervoso centrale;
· Consultazione del cardiologo - per escludere e identificare la patologia del cuore.

Algoritmo diagnostico: (schema)

Anomalie della cistifellea

Anomalie della colecisti sono il verificarsi di piccole deviazioni dalla norma, che non portano problemi significativi al paziente e sono facilmente correggibili. Tuttavia, sono di grande importanza come prerequisiti per lo sviluppo di patologie più gravi.

Alcune anomalie possono aggravarsi nel tempo, trasformandosi in deformità. In media, la frequenza di tali funzioni varia dallo 0,4 al 4%, a seconda dei singoli casi.

Tipi di anomalie

Anomalie della colecisti possono verificarsi durante lo sviluppo del bambino e come conseguenza di cambiamenti nel corpo. Alcuni di essi comportano l'emergere di altri, quindi un'intera catena di deviazioni dalla norma può essere allineata. Per prevenire tali situazioni, si raccomanda l'intervento chirurgico.

Anomalie quantitative

Anomalie quantitative della cistifellea comprendono diverse opzioni:

Caratteristica di sviluppo

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descrizione

Assenza (agenesia della cistifellea)

È caratterizzato dalla presenza di vie biliari in assenza di cistifellea. Invece, un processo non funzionale si sviluppa nel corpo, che è spesso basato sul tessuto cicatriziale.

Più contenuto quantitativo (triplicazione)

È estremamente raro che si verifichino 3 o più colecisti, alcuni dei quali rimangono anche sottosviluppati nella maggior parte dei casi. Sono circondati da una membrana sierosa. Per far fronte a questa situazione, è possibile utilizzare il drenaggio dei dotti biliari esistenti.

Tutte queste anomalie nella forma usuale non sono sintomatiche e non causano disagi. L'intervento chirurgico non è richiesto se la formazione di gravi patologie del sistema biliare non è basata su di essi. La maggior parte di essi si sviluppa durante la formazione del feto e talvolta i bambini li incontrano abbastanza presto.

Posizione anomalie

Anomalie della colecisti associate alla sua posizione nel corpo sono anche chiamate distopia. Il corpo in questo caso si trova lontano dalla normale posizione anatomica:

  • A sinistra.
  • A destra
  • Affogato nei tessuti del fegato (l'opzione più comune, che spesso causa la formazione di calcoli).
  • Si muove liberamente nella cavità addominale (vescica mobile).

Quest'ultimo caso causa anche anomalie della posizione e dimensione del mesentere, che ha bisogno di controllare il movimento della cistifellea contemporaneamente alla respirazione di una persona, alle sue attività fisiche e all'influenza di altri fattori esterni.
Ci sono diversi tipi di vescica rotolante a seconda di come si muove e viene risolto:

tipo

descrizione

Situato all'interno della cavità addominale

Situato all'esterno del tessuto epatico, circondato da tessuto peritoneale.

Completa posizione extraepatica

Il contatto con il fegato non si verifica, la fissazione fornisce un mesentere di dimensioni allungate. Circondato da tessuti peritoneali.

Di norma, le patologie associate a un cambiamento nella posizione della cistifellea sono caratterizzate da cistifellea sottosviluppata, incapace di svolgere pienamente le loro funzioni. Le probabilità di infiammazione sono alte.

Anomalie di forma

Anomalie della forma della cistifellea - il tipo più comune di deviazioni. Tra questi ci sono:

  • -Shaped s forma;
  • sferico;
  • simile a un boomerang;
  • eccessi;
  • costrizione;
  • protrusione (diverticolo della cistifellea).

Non tutte sono anomalie congenite: kinks e girovita spesso causano la mobilità della vescica. A volte le malformazioni associate alla forma, corrette da sole, ma a volte sono pericolose e richiedono un trattamento speciale o un intervento chirurgico.

Le anomalie più frequenti e pericolose sono eccessi, girovita e diverticolo. Hanno le loro caratteristiche:

Tipo di deviazione

descrizione

Questa deviazione fa piegare la cistifellea come un guscio di lumaca e aderisce saldamente al 12 processo duodenale. A volte è attaccato ai due punti. A seconda che sia possibile correggere un problema con il tempo o se è necessaria l'assistenza specialistica, gli eccessi sono divisi in funzionali e veri.

Questa deviazione può verificarsi a causa di malformazioni congenite e a causa della mobilità della cistifellea e di molte altre cause più rare. Provoca la contrazione dell'intero organo o parte di esso, che interferisce con il normale funzionamento e causa problemi con il passaggio della bile. Successivamente, può provocare l'esaurimento delle pareti della vescica, la capacità di ridurre.

L'eliminazione indipendente del problema è possibile se inizialmente è stata causata da processi infiammatori nella sierosa.

Si verifica quando la cistifellea non ha una struttura elastica. In questo caso, una delle pareti si gonfia e prende la forma a forma di borsa. Tale stato provoca disfunzione della cistifellea, infiammazione, ristagno della bile, formazione di calcoli. Spesso accompagnato da forti dolori.

Insieme alla prevalenza, queste deviazioni sono anche le più pericolose. A volte possono portare alla morte.

Anomalie di dimensione

Anomalia della colecisti rispetto alle dimensioni normali è divisa in 2 tipi principali:

Tipo di anomalia

descrizione

È caratterizzato da un aumento uniforme di tutte le parti della cistifellea ad eccezione dei dotti. Preserva l'omogeneità del fluido interno, non richiede un ulteriore addensamento delle pareti.

C'è una diminuzione uniforme della dimensione della cistifellea, pur mantenendo la sua normalità e un adeguato funzionamento.

Ipoplasia della cistifellea

La bolla è molto piccola o non completamente sviluppata. Questa deviazione può influenzare sia l'intera bolla che qualsiasi parte di essa.

Ad eccezione dell'ipoplasia, che spesso provoca l'infiammazione, anomalie di questo tipo nella maggior parte dei casi non causano la necessità di un intervento chirurgico.

Anomalie correlate

Tra le anomalie associate, per la maggior parte, violazioni del dotto biliare:

  • Atresia della cistifellea (è - il sottosviluppo dei dotti biliari).
  • Stenosi (restringimento del dotto).
  • La comparsa di ulteriori condotti.
  • Evento della cisti del coledoco.
  • Formazione di fango biliare.

Molti di questi sono un risultato diretto di anomalie nella cistifellea stessa. Hanno le seguenti caratteristiche:

Tipo di deviazione

descrizione

Malformazioni congenite in cui non esiste una via biliare, o sono sottosviluppate e inadatte all'esercizio delle loro funzioni. Richiede un intervento chirurgico.

Il restringimento dei dotti biliari può essere causato dal loro sottosviluppo o dalle patologie della vescica, e può anche svilupparsi a causa dell'ispessimento delle pareti dei vasi e della loro sostituzione con tessuto fibroso. Solitamente risolto da smistamento, espansione artificiale del condotto.

Rappresentano ulteriori "rami" che collegano la cistifellea con l'organismo. Di regola, il loro numero non supera il 2-3. Di solito asintomatici e non influenzano il corpo. A volte ci sono condotti di tipo falso, incapaci di condurre il flusso biliare.

L'espansione del condotto con una forma a forma di borsa. Spesso non mostrato affatto.

Non tra le patologie che colpiscono i dotti biliari. È caratterizzato dall'aspetto della sospensione biliare sul fondo della vescica. Di solito si verifica a causa di diverticolo o costrizione. Provoca l'infiammazione, la formazione di calcoli e l'esaurimento delle pareti del corpo.

Queste anomalie devono essere controllate e tenute presenti sia nei pazienti adulti che nei bambini: durante l'intervento possono causare complicanze o provocare lo sviluppo di una nuova patologia.

Diagnosi e trattamento

Quando si sospetta un caso anomalo nello sviluppo della colecisti, la diagnosi è talvolta piuttosto complicata. La cistifellea sottosviluppata o le bolle mobili rendono difficile determinarne la posizione e le condizioni.

diagnostica

Il solito processo diagnostico è il seguente:

  • Usando gli ultrasuoni. Questo tipo di studio ti consente di creare un'immagine completa della condizione del corpo. Analizza il livello di esaurimento e altri cambiamenti nella struttura, nonché la capacità di funzionare pienamente. Ci sono 2 opzioni per condurre questo studio: generale e carico. Quest'ultimo viene effettuato dopo che i pazienti hanno usato cibo coleretico.
  • Tomografia computerizzata Il prossimo passo dopo l'ecografia è quello di applicare se la cistifellea non è visibile dietro altri organi o è sottosviluppata.
  • Imaging a risonanza magnetica. La funzionalità di questo studio è simile alla funzionalità della tomografia computerizzata, ma la sua accuratezza è molto più elevata e consente di determinare completamente la posizione dell'organo e il suo stato.

Alcuni tipi di anomalie richiedono tipi speciali di diagnostica:

  • Agenesia e aplasia sono determinate mediante studi colegrafici, colecistografia radio, scintigrafia dinamica. Ciò consente di determinare in che modo il corpo è in grado di accumulare la bile ed eseguire la sua funzione diretta.
  • Le patologie concomitanti della cistifellea, così come le patologie negli organi situati accanto ad essa, possono essere analizzate mediante studi laparoscopici.

Lungo la strada, anche, di regola, la storia della malattia, la presenza di una propensione ereditaria per uno o un altro tipo di deviazioni è specificato.

Trattamento delle anomalie della colecisti

La terapia finalizzata al trattamento delle anomalie nella cistifellea è sempre un complesso di azioni:

  • farmaci o interventi chirurgici;
  • compliance del paziente con una dieta sviluppata individualmente per il suo caso;
  • svolgimento di fisioterapia.

Il metodo specifico di trattamento viene assegnato a seconda del tipo di anomalia rilevata e di come può minacciare il corpo del paziente, nonché della presenza di malattie concomitanti.
Tutti i trattamenti hanno le loro caratteristiche.

Trattamento con farmaci

Trattamento chirurgico

fisioterapia

misure

diete

I farmaci coleretici sono usati:

Il corso dura circa sei mesi.

Parallelamente, è spesso richiesto l'uso di antispastici, che alleviano i sintomi principali.

infiammazione cronica dell'organo;

applicazioni a base di paraffina.

Nutrizione frazionale senza carico sul tratto gastrointestinale. A volte vengono utilizzati rimedi popolari, come la decozione di assenzio.

Quando si trattano anomalie della cistifellea, è necessario seguire scrupolosamente le prescrizioni del medico - solo questo garantisce una soluzione completa al problema.

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Atresia della cistifellea

Atresia congenita delle vie biliari

L'atresia biliare si riferisce a gravi malformazioni congenite all'interno dell'utero materno. La patologia è accompagnata da una fusione completa o segmentale dei dotti biliari.

Sommario:

La malattia è rilevata in tenera età, è rara. Solo l'8% di tutte le malformazioni degli organi rappresenta l'artesia. La patologia è pericolosa, quindi è importante identificare e correggere chirurgicamente questa carenza. Se non viene fornita assistenza tempestiva, il bambino morirà nei primi mesi di vita dallo sviluppo di sanguinamento alimentare, insufficienza epatica, infezione o intossicazione del corpo.

Descrizione della patologia

L'atresia delle vie biliari è caratterizzata da due condizioni:

  • malformazione prenatale, accompagnata da una completa assenza di dotti biliari;
  • processo infiammatorio lento che si è sviluppato durante il periodo di sviluppo prenatale, a seguito del quale il lume dei dotti biliari dei tessuti extraepatici si restringe parzialmente o completamente.

In entrambi i casi, vi è sottosviluppo o la completa assenza di vie biliari, che è accompagnata da disfunzione dei canali situati all'interno o all'esterno del fegato.

La distruzione o il restringimento dei dotti biliari può includere:

  • tutti i dipartimenti di canali escretori extraepatici;
  • sezioni individuali della rete duttale;
  • solo canali nel fegato.

Tratto biliare atresia in rari casi, uno scorre. Nella maggior parte dei casi, ci sono deformità delle ossa del cranio e della colonna vertebrale, patologie del sistema escretore, vasi sanguigni e il cuore sullo sfondo della patologia.

motivi

I fattori che provocano la patologia dei passaggi biliari-conduttivi non sono stati completamente studiati. La maggior parte dei pazienti con atresia ha formato dotti biliari, ma la bile non può essere rimossa da loro a causa del forte restringimento del lume o della progressiva distruzione delle pareti duttali dall'interno.

Nel secondo caso, la causa di atresia è la colangiopatia ostruttiva, quando i dotti biliari sono influenzati da un'infezione trasmessa da madre a figlio durante la gravidanza. Tali virus includono citomegalia, herpes, rosolia, epatite neonatale.

I dotti sono influenzati dall'infezione, che viene trasmessa da madre a figlio durante la gravidanza.

Casi rari è la rilevazione di atresia dei dotti biliari causata dal blocco dei canali. Tale corso può essere causato da anomalie congenite dello sviluppo o apparire nel periodo perinatale dalla 28a settimana di gravidanza sullo sfondo di infiammazione progressiva.

La completa assenza del sistema del dotto biliare è associata ad un disturbo della deposizione del sistema biliare nei primi 2 mesi di gravidanza quando si forma l'embrione. Con un tale sviluppo della patologia, la cistifellea può formare o essere assente.

Nel 20% dei casi, l'atresia dei dotti biliari è accompagnata da uno sviluppo anormale di altri organi e sistemi, ad esempio il cuore (malformazioni congenite), il tratto gastrointestinale (incompleta piegatura dell'intestino), il sistema immunitario (assenza o presenza di più di una milza).

classificazione

Ci sono diversi parametri con cui atresia è suddivisa in sottospecie:

  • Per posizione:
    • tessuti extraepatici;
    • dentro il fegato;
    • tipo misto
  • Secondo la localizzazione dei siti di restringimento è suddiviso in:
    • patologia correggibile, quando la pervietà del dotto epatico o biliare principale è compromessa;
    • anomalia non corretta, quando tutti i dotti sono sostituiti da tessuto fibroso inerte.

Il grado di ostruzione dei dotti biliari e la posizione di atresia sono i parametri principali che influenzano la scelta del metodo di funzionamento.

sintomi

Le prime manifestazioni di atresia dei dotti biliari vengono rilevate durante le prime 6 settimane di vita del bambino. Se il neonato ha tutti gli indici antropometrici normali, il piccolo ittero è attribuito all'adattamento fisiologico naturale del piccolo organismo. Pertanto, spesso questi bambini vengono dimessi dall'ospedale con una diagnosi di "prolungato ittero fisiologico".

Col tempo, il giallo della pelle aumenta, appare sui bulbi oculari. L'urina diventa scura, le feci scolorite. La milza con il fegato aumenta gradualmente, i loro tessuti sono compatti. Le menomazioni sono evidenti dal secondo mese di vita. In un bambino:

  • senza appetito;
  • il peso corporeo è ridotto;
  • lo sviluppo fisico è in ritardo;
  • c'è un forte calo di forza;
  • la debolezza muscolare si sviluppa con una diminuzione o cessazione dell'attività motoria.

L'ittero meccanico è aggravato e provoca prurito costante, motivo per cui il bambino piange costantemente. Sulla pelle appaiono protuberanze benigne piatte di colore giallo - depositi lipidici. Entro il sesto mese della vita del bambino:

  • si sviluppa cirrosi biliare;
  • aumenta la pressione sulla vena porta principale, collegando il flusso sanguigno all'intestino e al fegato;
  • gli organi addominali sono pieni di liquido libero;
  • ci sono emorragie puntate sulla pelle, sanguinamento delle mucose e dell'esofago;
  • la trasmissione dell'impulso dal cervello e dal midollo spinale a vari organi è disturbata.

A causa della carenza di vitamine, rachitismo e disturbi neuromuscolari compaiono, e la fragilità vascolare aumenta, causando attacchi di vomito ematico.

diagnostica

Un metodo altamente informativo per diagnosticare l'atresia nei neonati è una biopsia percutanea del tessuto epatico. Inoltre, la diagnosi differenziale viene effettuata al fine di riconoscere l'atresia delle vie del dotto biliare tra sintomi simili:

  • ipotiroidismo;
  • sindrome da ispessimento della bile;
  • disordini metabolici genetici;
  • lesioni mediche del tessuto epatico.

trattamento

L'atresia può essere curata in piccoli pazienti solo con la chirurgia. In questo caso, l'operazione deve essere eseguita prima che il bambino abbia 3 mesi. Altrimenti, la distruzione irreversibile si verifica in altri organi e sistemi del corpo del bambino. In questi casi, l'operazione non avrà esito positivo.

Se atresia si manifesta come ostruzione della bile principale o del canale epatico con la formazione di un restringimento conico con contorni asimmetrici e irregolari, viene utilizzato:

  • chirurgia con l'imposizione di coledocoenteroanastomosi con anastomosi interintestinale e disabilitazione del ciclo afferente;
  • metodo di formazione di un bypass dell'anastomosi epato-intestinale tra epaticocholedoco e digiuno con l'imposizione di epato-giunostomia.

In caso di atresia completa dei dotti biliari dei tessuti extraepatici, è necessaria una anastomosi (una connessione naturale) tra le porte epatiche e l'intestino tenue - portoenterostomia secondo Kasai. In caso di grave sanguinamento gastrointestinale con aumento della pressione sulla vena porta, viene eseguito lo shunt portale-cavale (drenaggio della vena porta nella vena cava caudale).

Se c'è un progressivo insufficienza epatica con un allargamento costante della milza, viene presa in considerazione la questione del trapianto di fegato.

previsioni

Nel periodo postoperatorio, sono possibili complicazioni sotto forma di infiammazione dei dotti biliari, accumulo di masse purulente a causa dell'infezione del tessuto epatico. In assenza di un intervento chirurgico, i bambini con atresia non vivono fino all'età di 1 anno. Muoiono per insufficienza epatica acuta, gravi emorragie e malattie intercorrenti (patologie aggravate).

Con la chirurgia nelle prime fasi del risultato del trattamento è favorevole. Se l'operazione viene eseguita prima della scadenza di 2 mesi della vita del bambino, la probabilità di sopravvivenza dei prossimi 10 anni è pari o superiore al 70%. Dopo un intervento chirurgico a 2-3 mesi di età, il numero di sopravvissuti è del 27%. Se il trattamento chirurgico viene applicato ai bambini più grandi, solo l'11% sopravvive.

L'infiammazione del dotto biliare riduce le possibilità di recupero per i pazienti giovani. Il metodo dell'intervento chirurgico sviluppato da Kasai - portoenterostomia consente di ridurre il rischio di complicanze.

Pertanto, al fine di ottenere un esito favorevole del trattamento con atresia, è importante richiedere immediatamente l'esame del neonato se si sospetta un'anomalia del dotto biliare. In questi casi, se la malattia non è sottoposta a cure chirurgiche, l'operazione secondo il metodo di Kasai dà un effetto positivo duraturo. In caso di holedochoenterostomy epatico, un effetto favorevole è anche possibile, ma è di breve durata. A causa del drenaggio dei dotti biliari con la rimozione della pressione in eccesso dalle pareti impedisce lo sviluppo di cirrosi dei tessuti epatici. In questo caso, il normale sviluppo e la crescita del bambino non si fermano fino all'operazione di trapianto di fegato.

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Atresia dei dotti biliari

L'atresia dei dotti biliari è un'anomalia nello sviluppo delle vie biliari, con conseguente alterazione dei dotti biliari intraepatici e / ed extraepatici. L'atresia dei dotti biliari si manifesta con ittero persistente, scolorimento delle feci, colore urinario scuro intenso, ingrossamento del fegato e della milza, sviluppo di ipertensione portale, ascite. L'atresia dei dotti biliari è riconosciuta da ultrasuoni, colangiografia, scintigrafia, laparoscopia, test biochimici, biopsia puntura del fegato. Ad atresia dei dotti biliari, è indicato un trattamento chirurgico (epatico, coledocojunostomia, portoenterostomia).

Atresia dei dotti biliari

L'atresia dei dotti biliari (atresia biliare) è una grave malformazione congenita, caratterizzata da obliterazione parziale o completa del lume dei dotti biliari. Atresia dei dotti biliari si trova in pediatria e chirurgia pediatrica in circa 1 caso ogni 100 nascite, che rappresentano circa l'8% di tutti i difetti degli organi interni nei bambini. L'atresia dei dotti biliari è una condizione estremamente pericolosa che richiede una diagnosi precoce e un pronto intervento chirurgico. Senza cure chirurgiche tempestive, i bambini con atresia dei dotti biliari muoiono durante i primi mesi di vita da sanguinamento esofageo, insufficienza epatica o complicanze infettive.

Cause di atresia dei dotti biliari

Le cause e la patogenesi dell'atresia dei dotti biliari non sono completamente chiare. Nella maggior parte dei casi con atresia, si formano i dotti biliari, ma la loro pervietà è compromessa a causa di obliterazione o progressiva distruzione. La causa più comune di colangiopatia ostruttiva sono le infezioni intrauterine (herpes, rosolia, citomegalia, ecc.) O l'epatite neonatale. Il processo infiammatorio causa danni agli epatociti, l'endotelio dei dotti biliari, seguito da colestasi intracellulare e fibrosi dei dotti biliari. Meno comunemente, l'atresia dei dotti biliari è associata all'ischemia del condotto. In questi casi, l'atresia dei dotti biliari non sarà necessariamente congenita, ma potrebbe svilupparsi nel periodo perinatale a causa di un processo infiammatorio progressivo.

La vera atresia dei dotti biliari viene rilevata meno frequentemente ed è associata a una violazione della posa primaria delle vie biliari nel periodo embrionale. In questo caso, in caso di violazione del diverticolo epatico o drenaggio delle parti distali del sistema biliare, si sviluppa atresia dei dotti biliari intraepatici e, se la formazione del sistema biliare prossimale viene disturbata, si verifica atresia dei dotti biliari extraepatici. La cistifellea può essere l'unica parte del tratto biliare esterno o essere completamente assente.

In circa il 20% dei bambini, l'atresia dei dotti biliari è combinata con altre anomalie dello sviluppo: difetti cardiaci congeniti, incurvamento incompleto dell'intestino, asplenia o polisplenia.

Classificazione di atresia di dotti biliari

Lo sviluppo anormale delle vie biliari comprende le seguenti forme cliniche e morfologiche: ipoplasia, atresia, violazione di ramificazione e fusione, alterazioni cistiche dei dotti biliari, anomalie di coledoch (cisti, stenosi, perforazione).

Secondo la localizzazione distinguere atresia extraepatica, intraepatica e totale (mista) dei dotti biliari. Tenendo conto del luogo di ostruzione dei dotti biliari, si distinguono atresia correggibile dei dotti biliari (ostruzione della bile comune o comune dotto epatico) e atresia non corretta dei dotti biliari (sostituzione completa dei dotti nelle porte del fegato da tessuto fibroso). La posizione e il livello di ostruzione dei dotti biliari sono i fattori determinanti che influenzano la scelta della tecnica chirurgica.

Sintomi di atresia dei dotti biliari

I bambini con atresia dei dotti biliari sono di solito nati a termine con normali parametri antropometrici. Essi sviluppano ittero nel 3-4 ° giorno di vita, ma a differenza dell'iperbilirubinemia transitoria dei neonati, l'ittero con atresia dei dotti biliari dura a lungo e aumenta gradualmente, dando alla pelle del bambino uno zafferano o una tinta verdastra. Di solito, l'atresia dei dotti biliari non è riconosciuta nei primi giorni di vita di un bambino, e il neonato viene dimesso dall'ospedale con una diagnosi di prolungato ittero fisiologico.

Le feci acholiche (sbiancate) e le urine di colore scuro intenso ("birra") sono segni caratteristici dell'atresia dei dotti biliari presenti fin dai primi giorni di vita di un bambino. La conservazione delle feci candeggiate per 10 giorni indica atresia dei dotti biliari.

Entro la fine del primo mese di vita, diminuzione dell'appetito, mancanza di massa, debolezza, prurito della pelle e ritardo nello sviluppo fisico. Allo stesso tempo c'è un aumento nel fegato, e poi - la milza. L'epatomegalia è una conseguenza dell'epatite colestatica, sullo sfondo di cui si sviluppa rapidamente la cirrosi biliare, l'ascite e, entro 4-5 mesi, l'insufficienza epatica. L'insufficiente apporto di sangue al fegato contribuisce alla formazione di ipertensione portale e, di conseguenza, alle vene varicose esofagee, alla splenomegalia e alla comparsa della rete venosa sottocutanea sulla parete addominale anteriore. Nei bambini con atresia dei dotti biliari, si osserva la sindrome emorragica: emorragia petecchiale o estesa sulla pelle, sanguinamento dal cordone ombelicale, sanguinamento esofageo o gastrointestinale.

In assenza di trattamento chirurgico tempestivo, i bambini con atresia dei dotti biliari di solito non vivono fino a 1 anno, muoiono per insufficienza epatica, sanguinamento, polmonite aderita, insufficienza cardiovascolare, infezioni intercorrenti. Con atresia incompleta dei dotti biliari, alcuni bambini possono vivere fino a 10 anni.

Diagnosi di atresia dei dotti biliari

È imperativo che l'atresia dei dotti biliari venga rilevata da un neonatologo o pediatra il prima possibile. L'ittero persistente e le feci acholic dovrebbero portare gli specialisti in pediatria all'idea che il bambino abbia atresia biliare e costringerli a prendere le misure necessarie per chiarire la diagnosi.

Già dai primi giorni di vita, i livelli dei marcatori biochimici del fegato, principalmente bilirubina (prima a causa di un aumento della frazione diretta, in seguito dovuta alla predominanza della bilirubina indiretta), fosfatasi alcalina, gamma glutamil transferasi, aumento del sangue del neonato. L'anemia e la trombocitopenia si sviluppano gradualmente, il PTD diminuisce. Con atresia dei dotti biliari nelle feci del bambino non c'è stercobilina.

L'ecografia del fegato, della milza e del tratto biliare consente di valutare le dimensioni degli organi e la struttura del parenchima, le condizioni della cistifellea, i dotti biliari extra-intraepatici e la vena porta. Di solito, in atresia dei dotti biliari, la cistifellea non viene rilevata o visualizzata come una corda, anche il dotto biliare comune non viene rilevato. Metodi informativi per chiarire la diagnosi sono la colangiografia percutanea transepatica, la colangiografia MR, la scintigrafia epatica statica, la scintigrafia del sistema epatobiliare dinamico.

La conferma finale della atresia del dotto biliare può essere ottenuta eseguendo laparoscopia diagnostica, colangiografia intraoperatoria, biopsia epatica. Lo studio morfologico della biopsia aiuta a chiarire la natura della lesione degli epatociti e lo stato dei dotti biliari intraepatici.

L'atresia dei dotti biliari nei bambini dovrebbe essere differenziata dall'itterizia del neonato, epatite a cellule giganti congenite, blocco meccanico delle vie biliari da tappi di mucosa o biliare.

Trattamento di atresia dei dotti biliari

Una condizione importante per il successo del trattamento di atresia dei dotti biliari è un intervento chirurgico all'età di 2-3 mesi, poiché nei pazienti più anziani l'operazione di solito non ha esito positivo a causa di cambiamenti irreversibili.

In caso di ostruzione della bile o dei dotti epatici comuni e della presenza di un allargamento sovrastenico, viene eseguita la coledocenteroanastomosi (coledocoyostomia) o la ghiandola eparefrostatica (epatocarcinosi) con un'ansa del digiuno. L'atresia completa dei dotti biliari extraepatici determina la necessità di eseguire portoenterostomia da parte di Kasai - l'imposizione di una anastomosi tra la porta del fegato e l'intestino tenue. Le complicanze postoperatorie più frequenti sono la colangite postoperatoria, gli ascessi epatici.

In caso di grave ipertensione portale e sanguinamento gastrointestinale ricorrente, è possibile eseguire il bypass del portocavallo. In caso di progressiva insufficienza epatica e ipersplenismo, viene risolto il problema del trapianto di fegato.

Previsione atresia dei dotti biliari

In generale, la prognosi dell'atresia del dotto biliare è molto grave, poiché i cambiamenti cirrotici nel fegato sono progressivi. Senza cure chirurgiche, i bambini sono condannati a morire per mesi.

È molto importante identificare le manifestazioni cliniche di atresia del dotto biliare (ittero ostinato, feci acholic) nel periodo neonatale e effettuare un trattamento chirurgico precoce. Nella maggior parte dei casi, l'imposizione di anastomosi coledocomplex o anastomosi epatica può prolungare la vita di un bambino per diversi anni e ritardare la necessità di un trapianto di fegato.

Atresia dei dotti biliari - trattamento a Mosca

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Atresia dei dotti biliari

Atresia del dotto biliare si verifica con una frequenza di 1 caso per 000. E il 10% delle osservazioni combinato con altre anomalie dello sviluppo.

Cause di Atresia dei dotti biliari

Infezione virale intrauterina o perinatale. Mutazioni genetiche Disturbi vascolari o metabolici nel periodo di sviluppo embrionale del sistema biliare. Infiammazione causata immunologicamente

La teoria della colangiopatia ostruttiva nei neonati riguarda l'atresia biliare, le cisti del dotto biliare e l'epatite congenita come manifestazione di un singolo processo patologico, possibilmente di natura virale. La base di questo processo è l'infiammazione. Il flusso biliare può essere fermato a qualsiasi livello.

I dotti biliari contengono cellule infiammatorie e fibrose. Il parenchima epatico è fibrotico, con segni di colestasi. I dotti biliari intraepatici sono ristretti, deformati. Forse la completa assenza dei dotti biliari esterni o la loro sostituzione con percorsi fibrosi. Cistifellea corrugata. I dotti biliari extraepatici hanno un lume molto stretto nella porta del fegato, che si collega con i dotti biliari intraepatici. Le parti distali del dotto biliare esterno vengono obliterate, sostituite da tessuto fibroso. I cambiamenti istopatologici nel fegato hanno le seguenti dinamiche: colestasi - fibrosi portale e periportale - cirrosi biliare.

Classificazione di atresia del dotto biliare

Il tipo sindromico (embrionale) di atresia dei dotti biliari è combinato con malformazioni congenite della vena cava inferiore, malrotazione intestinale, malformazioni cardiache. Si presume che il tipo embrionale di atresia dei dotti biliari sia il risultato di un danno al diverticolo epatico in diversi stadi del suo sviluppo.

Il tipo non sindromico (perinatale) ha un'origine successiva.

Classificazione di M. Kasai

• Tipo correttivo di atresia del dotto biliare: ostruzione del dotto biliare comune, ostruzione del dotto epatico comune.

• Tipo non corretto di atresia dei dotti biliari: condotti nella porta del fegato, completamente sostituiti da tessuto fibroso, sostituzione dei dotti epatici nella porta del fegato da tessuto fibroso denso, assenza di tessuto fibroso nella porta del fegato.

Sintomi di atresia del dotto biliare

  • L'ittero è il sintomo principale dell'atresia del dotto biliare. È determinato dai primi giorni dopo la nascita. La pelle gialla, la sclera aumenta progressivamente e diventa color zafferano.
  • Le feci candeggiate si trovano nel 40% dei neonati.
  • Urina intensamente colorata, che definisce i pigmenti biliari.
  • Fegato e milza ingrossati.
  • Anemia, malnutrizione, ritardi nello sviluppo dovuti a disfunzione epatica e assorbimento di grassi e vitamine liposolubili si stanno gradualmente sviluppando.

Diagnosi di atresia del dotto biliare

La differenza diagnostica di laboratorio tra ittero patologico e ittero fisiologico è servita da un aumento della bilirubina diretta di oltre il 20%, un aumento del livello sierico di lipoproteina-X nel sangue superiore a 300 mg / l.

• Ripetuti sondaggi duodenali con aspirazione di contenuti e rilevamento di tracce di bile consentono di differenziare l'ostruzione completa del dotto biliare da incompleta.

Ultrasuoni in caso di atresia dei dotti biliari rivelano una cistifellea ridotta, ridotta, non coniugata e un aumento dell'ecogenicità epatica. Ridurre le dimensioni della cistifellea dopo l'alimentazione può eliminare l'atresia biliare in combinazione con altri metodi di ricerca. La presenza di un'ombra ecogena nella forma di una banda triangolare nella regione della porta del fegato è un segno ecografico specifico di atresia biliare.

La scintigrafia epatica consente di determinare la presenza di un farmaco radioattivo nel colon e di differenziare forme complete e incomplete di pervietà del dotto biliare alterato.

Colangiopancreatografia retrograda endoscopica rivela contrasto delle vie biliari a qualsiasi livello.

Laparoscopia e colangiografia sono metodi di ricerca altamente informativi, ma dovrebbero essere utilizzati dopo procedure diagnostiche minimamente invasive.

Trattamento di atresia dei dotti biliari

Trattamento chirurgico L'obiettivo è creare condizioni per l'ammissione; bile nell'intestino tenue. In atresia del dotto biliare extraepatico (tipo corretto), il flusso della bile nell'intestino tenue può essere raggiunto da una anastomosi tra l'intestino tenue e il dotto biliare comune o epatico comune. In atresia dei dotti intraepatici (tipo non corretto), il flusso di bile nell'intestino tenue si ottiene creando una anastomosi tra l'intestino e la porta del fegato - portoenterostomia. L'aspettativa di vita media dei bambini senza trattamento è di 6-9 mesi. I bambini muoiono per insufficienza epatica o sanguinamento gastrointestinale acuto. Questa circostanza impone la necessità di diagnosi precoce e trattamento dei neonati con atresia dei dotti biliari.

Complicanze postoperatorie di atresia dei dotti biliari

La colangite si verifica con una frequenza di% e la sua causa è la colestasi. Clinicamente, la colangite si manifesta con la febbre, una diminuzione della quantità di bile secreta e un aumento della concentrazione di bilirubina. Nel primo periodo postoperatorio, la colangite provoca la cessazione del deflusso della bile e un progressivo deterioramento della funzionalità epatica.

L'ipertensione portale è la complicanza più grave, che si verifica con una frequenza del 30-70%. La causa principale è la colangite. Il processo infiammatorio colpisce i dotti biliari all'interno del fegato con il loro successivo cambiamento fibroso. Manifestazioni cliniche di ipertensione portale sono sanguinamento da vene varicose esofagee, ipersplenismo e ascite.

La sindrome epatica-polmonare è caratterizzata da una diffusa formazione di shunt artero-venosi nei polmoni e da ipertensione epato-polmonare. Clinicamente manifestata da cianosi, mancanza di respiro, ipossia, ispessimento delle falangi terminali delle dita.

Risultati del trattamento e prognosi per atresia del dotto biliare

Senza assistenza chirurgica, l'aspettativa di vita media per atresia biliare è di 19 mesi.

Nel fornire assistenza chirurgica fino a 60 giorni di vita, il tasso di sopravvivenza a 10 anni per atresia dei dotti biliari varia dal 25 al 70%.

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Atresia delle vie biliari

Atresia delle vie biliari - patologia congenita. È caratterizzato da una crescita eccessiva parziale o completa dei dotti extraepatici. I medici lo chiamano ostruzione. Un difetto congenito è diagnosticato in uno dei 20-30 mila bambini, manifestati nei primi giorni di vita. Il bambino deve essere trattato prontamente. Altrimenti, l'atresia può essere fatale.

Cause di atresia

Le cause di atresia delle vie biliari nei neonati non sono state completamente studiate. Molto spesso ci sono dotti ben formati, ma il passaggio della secrezione epatica attraverso di essi è impossibile a causa del pronunciato restringimento dei canali.

Si sospetta che i seguenti fattori causino la malattia:

  1. Infezione intrauterina con citomegalovirus, herpes, infezione virale respiratoria acuta o rosolia.
  2. Violazione della normale formazione di organi nei primi due mesi di gravidanza. Questa è la cosiddetta vera atresia. È caratterizzato dalla completa assenza del tratto biliare, a volte anche dalla cistifellea stessa.
  3. Epatite neonatale. La cosiddetta forma della malattia, diagnosticata nei bambini sotto i 3 mesi di età.
  4. Mutazioni genetiche In questa situazione, l'atresia è combinata con altre malformazioni: difetti congeniti degli organi dell'apparato digerente, il cuore, l'assenza della milza o, al contrario, la molteplicità dell'organo.

Atresia delle vie biliari può svilupparsi nel periodo perinatale a causa di processi infiammatori. Quindi la patologia non è innata, ma acquisita.

L'effetto di droghe e vaccinazioni durante la gravidanza sulla probabilità di atresia del dotto biliare non è stato confermato.

Le cause di atresia sono divise in endogene - causate da un improprio inserimento di organi, mutazioni genetiche ed esogeno - sviluppate come risultato di processi infiammatori in utero o perinatale.

Tipi di atresia

La classificazione della patologia tiene conto di diversi indicatori:

  1. Al momento della comparsa di atresia dei dotti biliari può essere embrionale e perinatale.
  2. Nel sito di localizzazione, una violazione si verifica nei percorsi escretori situati nel fegato, nei dotti extraepatici e combinati.
  3. Secondo il punto in cui i condotti si restringono, l'atresia viene corretta e non corretta. In quest'ultimo caso, il componente fibroso denso ha sostituito tutti i canali. Una volta corretta l'anomalia, la pervietà dei dotti epatici o biliari comuni viene interrotta.

C'è anche la completa assenza del sistema biliare della cistifellea nel neonato.

Sintomi di patologia

I bambini con atresia del dotto biliare sono di solito nati a termine, con valori normali di altezza, peso. Per 3-4 giorni appare l'ittero, che viene spesso preso per una reazione fisiologica e i neonati vengono dimessi dall'ospedale.

Tuttavia, l'ittero associato con atresia, è presente per lungo tempo, aumentando gradualmente:

  • i bulbi oculari diventano itterici;
  • le masse fecali si scoloriscono;
  • l'urina diventa intensamente oscura;
  • la milza, il fegato sono ingrossati e ispessiti.

I sintomi più caratteristici che indicano una patologia sono le feci scolorite e il colore intensamente scuro delle urine.

Se i sintomi principali vengono osservati entro 10 giorni, ciò indica l'ostruzione delle vie biliari. Devi cercare immediatamente un aiuto medico.

La condizione del bambino sta gradualmente peggiorando, entro la fine del primo mese ci sono:

  • mancanza di appetito;
  • mancanza di peso corporeo;
  • diminuzione dell'attività, debolezza muscolare;
  • ritardo nello sviluppo fisico.

L'ittero è accompagnato da un forte prurito, a causa del quale il bambino piange costantemente. Sul corpo ci sono piccoli dossi di colore beige, che sono depositi lipidici.

Mentre progredisce, l'atresia delle vie biliari porta alla cirrosi del fegato e l'ascite porta al riempimento della cavità addominale con fluido libero. L'insufficienza epatica può svilupparsi di mezzo anno.

A causa dell'insufficienza, l'apporto di sangue al fegato è compromesso, portando ad un aumento della pressione sulla vena porta principale e quindi alle vene esofagee. Nella regione ombelicale appare la testa di una medusa. Quindi i medici chiamano la rete venosa.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da una sindrome emorragica, manifestata da:

  1. Pene e voluminose emorragie sulla pelle.
  2. Sanguinamento mucoso
  3. Sanguinamento dalla ferita ombelicale.
  4. Scarico di sangue dall'esofago o tratto gastrointestinale.

In assenza di trattamento, i bambini con atresia nella maggior parte dei casi muoiono prima dell'età di uno. Se il blocco dei dotti è parziale, vivono fino a 10 anni.

diagnostica

I primi giorni di vita di un neonato sono difficili da determinare se l'ittero è fisiologico o è sorto a causa di atresia delle vie biliari. Tuttavia, prima viene fatta una diagnosi, più è probabile un esito favorevole.

Per diagnosticare atresia sono effettuati:

  • analisi biochimica del sangue, in cui dai primi giorni si osserva un aumento del livello di bilirubina (principalmente dovuto alla frazione indiretta), fosfatasi alcalina e gamma-glutamil-transferasi;
  • il conteggio ematico completo indica una diminuzione del livello di emoglobina e della conta piastrinica;
  • un coagulogramma indica scarsa coagulazione del sangue;
  • l'analisi delle feci non rivela la sterkobilina - pigmento della bile, dando un colore caratteristico alle feci.

Per una conferma più accurata della diagnosi vengono utilizzati:

  1. Laparoscopia diagnostica Questa è una mini operazione. Nella cavità addominale entrare nella telecamera, trasmettendo l'immagine sul monitor.
  2. Biopsia percutanea del tessuto epatico. Lo studio del materiale ottenuto consente di valutare la natura della lesione e lo stato dei dotti.
  3. Colangiografia intraoperatoria Il metodo consente di determinare il grado di restringimento dei condotti e la posizione dell'anomalia.
  4. Colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Lo studio determina il livello di atresia e lo stato dei dotti.

Atresia delle vie biliari è differenziata con epatite congenita, ittero fisiologico dei neonati, blocco dei dotti con un tappo costituito da bile o muco.

Metodi di trattamento con Atresia

La patologia può essere curata solo con l'intervento chirurgico. Una condizione importante per il trattamento chirurgico è la manipolazione prima che il bambino abbia tre mesi. Altrimenti, il trattamento non avrà successo a causa dei cambiamenti sviluppati in vari organi e nei loro sistemi.

Il compito principale del trattamento chirurgico è quello di creare un normale deflusso di bile. Per questo impone anastomosi, cioè collega i due organi cavi.

Forse l'imposizione di anastomosi tra il dotto biliare comune e l'intestino tenue, o tra esso e il canale epatico comune. L'atresia completa dei dotti biliari richiede il collegamento delle porte del fegato e dell'intestino tenue. Il metodo è stato sviluppato dal chirurgo giapponese Kasai, da cui prende il nome.

Se l'ipertensione portale è espressa, il sanguinamento gastrointestinale ricorre costantemente, viene eseguito lo shunt portocavale.

Con un aumento dell'insufficienza epatica e un aumento della milza, viene risolto il problema del trapianto di fegato.

Nel periodo postoperatorio, sono prescritti i seguenti farmaci:

  1. Antibiotici per la prevenzione delle complicanze postoperatorie.
  2. I probiotici, antimicotici sono prescritti per la prevenzione della disbiosi e l'insorgenza di malattie fungine. Spesso diventano una conseguenza della terapia antibiotica.
  3. Preparazioni di bile. Facilitare il passaggio del segreto attraverso i condotti.
  4. I mezzi emostatici prevengono il sanguinamento.

Inoltre, dopo l'operazione, viene eseguita la terapia infusionale al fine di disintossicare, ripristinare il volume del sangue circolante e la sua composizione acqua-elettrolita.

Dopo l'intervento chirurgico, viene utilizzata la nutrizione parenterale. Contiene il 5% di glucosio e un complesso di aminoacidi.

Con le comorbidità esistenti, i broncodilatatori, i farmaci neurologici, può essere prescritta una terapia antivirale. Con l'anemia, è obbligatorio assumere farmaci contenenti ferro.

Un trattamento tempestivo aiuterà ad evitare gravi conseguenze. La scelta della tattica dell'intervento chirurgico viene effettuata da un medico sulla base dei dati diagnostici ottenuti.

Previsioni di dottori

I certificati per il trattamento chirurgico di successo sono:

  • la scomparsa del giallo della pelle e della sclera;
  • normalizzazione dei parametri di laboratorio;
  • stabilizzazione del funzionamento dell'escrezione biliare;
  • sgabello colorato in un colore naturale.

Senza trattamento chirurgico, i bambini non vivono fino all'età di uno. Fondamentalmente perisca dalle complicazioni sorte.

Durante l'operazione di bambini con atresia delle vie biliari negli stadi iniziali della malattia, la prognosi è favorevole. L'intervento chirurgico fino a 2 mesi di età offre buone possibilità di sopravvivenza e consente di posticipare la necessità di un trapianto di fegato.

Dopo 3 mesi dalla nascita, è possibile estendere la vita di un bambino, ma in gran parte dipende dal grado di complicanze sviluppate. Un'operazione eseguita in un secondo momento non garantisce la sopravvivenza.

Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi per la vita del bambino è favorevole.

L'atresia delle vie biliari è una malattia congenita grave. A volte accumuli di dotti biliari estesi così tanto che sporgono come tumori.

Anomalie della cistifellea

Anomalie della colecisti sono il verificarsi di piccole deviazioni dalla norma, che non portano problemi significativi al paziente e sono facilmente correggibili. Tuttavia, sono di grande importanza come prerequisiti per lo sviluppo di patologie più gravi.

Alcune anomalie possono aggravarsi nel tempo, trasformandosi in deformità. In media, la frequenza di tali funzioni varia dallo 0,4 al 4%, a seconda dei singoli casi.

Tipi di anomalie

Anomalie della colecisti possono verificarsi durante lo sviluppo del bambino e come conseguenza di cambiamenti nel corpo. Alcuni di essi comportano l'emergere di altri, quindi un'intera catena di deviazioni dalla norma può essere allineata. Per prevenire tali situazioni, si raccomanda l'intervento chirurgico.

Anomalie quantitative

Anomalie quantitative della cistifellea comprendono diverse opzioni:

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Assenza (agenesia della cistifellea)

È caratterizzato dalla presenza di vie biliari in assenza di cistifellea. Invece, un processo non funzionale si sviluppa nel corpo, che è spesso basato sul tessuto cicatriziale.

Più contenuto quantitativo (triplicazione)

È estremamente raro che si verifichino 3 o più colecisti, alcuni dei quali rimangono anche sottosviluppati nella maggior parte dei casi. Sono circondati da una membrana sierosa. Per far fronte a questa situazione, è possibile utilizzare il drenaggio dei dotti biliari esistenti.

Tutte queste anomalie nella forma usuale non sono sintomatiche e non causano disagi. L'intervento chirurgico non è richiesto se la formazione di gravi patologie del sistema biliare non è basata su di essi. La maggior parte di essi si sviluppa durante la formazione del feto e talvolta i bambini li incontrano abbastanza presto.

Posizione anomalie

Anomalie della colecisti associate alla sua posizione nel corpo sono anche chiamate distopia. Il corpo in questo caso si trova lontano dalla normale posizione anatomica:

  • A sinistra.
  • A destra
  • Affogato nei tessuti del fegato (l'opzione più comune, che spesso causa la formazione di calcoli).
  • Si muove liberamente nella cavità addominale (vescica mobile).

Quest'ultimo caso causa anche anomalie della posizione e dimensione del mesentere, che ha bisogno di controllare il movimento della cistifellea contemporaneamente alla respirazione di una persona, alle sue attività fisiche e all'influenza di altri fattori esterni.

Ci sono diversi tipi di vescica rotolante a seconda di come si muove e viene risolto:

Situato all'interno della cavità addominale

Situato all'esterno del tessuto epatico, circondato da tessuto peritoneale.

Completa posizione extraepatica

Il contatto con il fegato non si verifica, la fissazione fornisce un mesentere di dimensioni allungate. Circondato da tessuti peritoneali.

Di norma, le patologie associate a un cambiamento nella posizione della cistifellea sono caratterizzate da cistifellea sottosviluppata, incapace di svolgere pienamente le loro funzioni. Le probabilità di infiammazione sono alte.

Anomalie di forma

Anomalie della forma della cistifellea - il tipo più comune di deviazioni. Tra questi ci sono:

  • -Shaped s forma;
  • sferico;
  • simile a un boomerang;
  • eccessi;
  • costrizione;
  • protrusione (diverticolo della cistifellea).

Non tutte sono anomalie congenite: kinks e girovita spesso causano la mobilità della vescica. A volte le malformazioni associate alla forma, corrette da sole, ma a volte sono pericolose e richiedono un trattamento speciale o un intervento chirurgico.

Questa deviazione fa piegare la cistifellea come un guscio di lumaca e aderisce saldamente al 12 processo duodenale. A volte è attaccato ai due punti. A seconda che sia possibile correggere un problema con il tempo o se è necessaria l'assistenza specialistica, gli eccessi sono divisi in funzionali e veri.

Questa deviazione può verificarsi a causa di malformazioni congenite e a causa della mobilità della cistifellea e di molte altre cause più rare. Provoca la contrazione dell'intero organo o parte di esso, che interferisce con il normale funzionamento e causa problemi con il passaggio della bile. Successivamente, può provocare l'esaurimento delle pareti della vescica, la capacità di ridurre.

L'eliminazione indipendente del problema è possibile se inizialmente è stata causata da processi infiammatori nella sierosa.

Si verifica quando la cistifellea non ha una struttura elastica. In questo caso, una delle pareti si gonfia e prende la forma a forma di borsa. Tale stato provoca disfunzione della cistifellea, infiammazione, ristagno della bile, formazione di calcoli. Spesso accompagnato da forti dolori.

Insieme alla prevalenza, queste deviazioni sono anche le più pericolose. A volte possono portare alla morte.

Anomalie di dimensione

Anomalia della colecisti rispetto alle dimensioni normali è divisa in 2 tipi principali:

È caratterizzato da un aumento uniforme di tutte le parti della cistifellea ad eccezione dei dotti. Preserva l'omogeneità del fluido interno, non richiede un ulteriore addensamento delle pareti.

C'è una diminuzione uniforme della dimensione della cistifellea, pur mantenendo la sua normalità e un adeguato funzionamento.

Ipoplasia della cistifellea

La bolla è molto piccola o non completamente sviluppata. Questa deviazione può influenzare sia l'intera bolla che qualsiasi parte di essa.

Ad eccezione dell'ipoplasia, che spesso provoca l'infiammazione, anomalie di questo tipo nella maggior parte dei casi non causano la necessità di un intervento chirurgico.

Anomalie correlate

Tra le anomalie associate, per la maggior parte, violazioni del dotto biliare:

  • Atresia della cistifellea (è - il sottosviluppo dei dotti biliari).
  • Stenosi (restringimento del dotto).
  • La comparsa di ulteriori condotti.
  • Evento della cisti del coledoco.
  • Formazione di fango biliare.

Molti di questi sono un risultato diretto di anomalie nella cistifellea stessa. Hanno le seguenti caratteristiche:

Malformazioni congenite in cui non esiste una via biliare, o sono sottosviluppate e inadatte all'esercizio delle loro funzioni. Richiede un intervento chirurgico.

Il restringimento dei dotti biliari può essere causato dal loro sottosviluppo o dalle patologie della vescica, e può anche svilupparsi a causa dell'ispessimento delle pareti dei vasi e della loro sostituzione con tessuto fibroso. Solitamente risolto da smistamento, espansione artificiale del condotto.

Rappresentano ulteriori "rami" che collegano la cistifellea con l'organismo. Di regola, il loro numero non supera il 2-3. Di solito asintomatici e non influenzano il corpo. A volte ci sono condotti di tipo falso, incapaci di condurre il flusso biliare.

L'espansione del condotto con una forma a forma di borsa. Spesso non mostrato affatto.

Non tra le patologie che colpiscono i dotti biliari. È caratterizzato dall'aspetto della sospensione biliare sul fondo della vescica. Di solito si verifica a causa di diverticolo o costrizione. Provoca l'infiammazione, la formazione di calcoli e l'esaurimento delle pareti del corpo.

Queste anomalie devono essere controllate e tenute presenti sia nei pazienti adulti che nei bambini: durante l'intervento possono causare complicanze o provocare lo sviluppo di una nuova patologia.

Diagnosi e trattamento

Quando si sospetta un caso anomalo nello sviluppo della colecisti, la diagnosi è talvolta piuttosto complicata. La cistifellea sottosviluppata o le bolle mobili rendono difficile determinarne la posizione e le condizioni.

diagnostica

Il solito processo diagnostico è il seguente:

  • Usando gli ultrasuoni. Questo tipo di studio ti consente di creare un'immagine completa della condizione del corpo. Analizza il livello di esaurimento e altri cambiamenti nella struttura, nonché la capacità di funzionare pienamente. Ci sono 2 opzioni per condurre questo studio: generale e carico. Quest'ultimo viene effettuato dopo che i pazienti hanno usato cibo coleretico.
  • Tomografia computerizzata Il prossimo passo dopo l'ecografia è quello di applicare se la cistifellea non è visibile dietro altri organi o è sottosviluppata.
  • Imaging a risonanza magnetica. La funzionalità di questo studio è simile alla funzionalità della tomografia computerizzata, ma la sua accuratezza è molto più elevata e consente di determinare completamente la posizione dell'organo e il suo stato.

Alcuni tipi di anomalie richiedono tipi speciali di diagnostica:

  • Agenesia e aplasia sono determinate mediante studi colegrafici, colecistografia radio, scintigrafia dinamica. Ciò consente di determinare in che modo il corpo è in grado di accumulare la bile ed eseguire la sua funzione diretta.
  • Le patologie concomitanti della cistifellea, così come le patologie negli organi situati accanto ad essa, possono essere analizzate mediante studi laparoscopici.

Lungo la strada, anche, di regola, la storia della malattia, la presenza di una propensione ereditaria per uno o un altro tipo di deviazioni è specificato.

Trattamento delle anomalie della colecisti

La terapia finalizzata al trattamento delle anomalie nella cistifellea è sempre un complesso di azioni:

  • farmaci o interventi chirurgici;
  • compliance del paziente con una dieta sviluppata individualmente per il suo caso;
  • svolgimento di fisioterapia.

Il metodo specifico di trattamento viene assegnato a seconda del tipo di anomalia rilevata e di come può minacciare il corpo del paziente, nonché della presenza di malattie concomitanti.

Tutti i trattamenti hanno le loro caratteristiche.

Trattamento con farmaci

I farmaci coleretici sono usati:

Il corso dura circa sei mesi.

Parallelamente, è spesso richiesto l'uso di antispastici, che alleviano i sintomi principali.

infiammazione cronica dell'organo;

applicazioni a base di paraffina.

Nutrizione frazionale senza carico sul tratto gastrointestinale. A volte vengono utilizzati rimedi popolari, come la decozione di assenzio.

Quando si trattano anomalie della cistifellea, è necessario seguire scrupolosamente le prescrizioni del medico - solo questo garantisce una soluzione completa al problema.

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Vedi anche:

Istruzione: Rostov State Medical University (Rostov State Medical University), Dipartimento di Gastroenterologia ed Endoscopia.

Atresia delle vie biliari: cause, diagnosi, trattamento

Il difetto si forma nelle prime fasi dell'embriogenesi, a circa 4-8 settimane di gestazione. Di solito, in atresia, il bambino ha dotti biliari, ma la loro permeabilità è compromessa a causa di progressiva distruzione o cancellazione. La causa dell'atresia può essere l'epatite intrauterina nel primo trimestre di gravidanza, così come la rosolia, il citomegalovirus, l'herpes. Come risultato del processo infiammatorio, gli epatociti e l'endotelio dei dotti biliari sono danneggiati, il che porta alla successiva colestasi intracellulare e alla fibrosi dei dotti biliari.

La localizzazione varia:

  • Atresia extraepatica dei dotti biliari
  • intraepatica
  • misto

Tenendo conto dell'ostruzione del dotto biliare differisce:

  • Atresia correttiva (ostruzione del comune dotto biliare epatico o comune).
  • Non corretto (con sostituzione completa dei condotti con tessuto fibroso).

Il livello di ostruzione del dotto biliare e la localizzazione di atresia sono i principali fattori che influenzano la scelta della tecnica dell'operazione pianificata.

L'atresia delle vie biliari viene solitamente diagnosticata da 1 a 6 settimane dopo il parto. Nella maggior parte dei casi, si tratta di bambini con indici antropometrici normali, pertanto, il più delle volte l'ittero nella prima settimana è considerato fisiologico naturale, spesso tali neonati vengono dimessi dall'ospedale, diagnosticati con ittero fisiologico prolungato. Ma poi il giallo dei bulbi oculari e della pelle è migliorato, mentre l'urina del bambino è scura, spesso il suo colore è descritto come "il colore della birra scura". Le feci sono scolorite, di una tinta grigiastro (anche se il meconio può essere colorato nei primi giorni di vita). A poco a poco, l'ingrossamento della milza e del fegato, il suo consolidamento.

La diagnosi viene stabilita da un neonatologo o da un pediatra per identificare l'ittero congenito progressivo, una grande quantità di bilirubina legata nelle urine e nessuna stercobilina nella massa fecale. L'esame del sangue mostra ipoalbuminemia, ipoproteinemia, una diminuzione dell'indice di protrombina, un aumento della fosfatasi alcalina e bilirubina coniugata.

L'unico trattamento efficace con diagnosi accertata è la chirurgia ricostruttiva o il trapianto di fegato. Il trapianto viene effettuato solo in caso di violazione della pervietà dei dotti biliari intraepatici e con aumento dell'insufficienza epatica.

Se non trattata, il tasso di sopravvivenza è di circa 2 anni, di solito i bambini non vivono fino a 1 anno, muoiono per insufficienza epatica, sanguinamento frequente, malattie intercorrenti aderenti.

MALATTIE DEL SISTEMA DI DIVISIONE GAS

ATRESIA DEL TRATTO BILIARE

L'atresia delle vie biliari (soprattutto intraepatica) nella maggior parte dei casi è associata a epatite intrauterina, spesso causata da uno dei reovirus. In alcuni bambini, l'insorgenza di questa malformazione è dovuta a fattori avversi che agiscono sulla 4-8a settimana di vita intrauterina. Di solito, questi bambini hanno anche malformazioni di altri organi (di solito i reni, il cuore, la colonna vertebrale). Alcuni bambini hanno un'associazione con polislenia, trisomia 13 e 18 coppie di autosomi. Frequenza: 1 paziente sul neonato.

Atresia delle vie biliari extraepatiche è isolata (con o senza atresia della cistifellea), atresia del dotto biliare intraepatico (con o senza atresia del dotto biliare extraepatico), totale (Fig. 42).

La clinica di atresia delle vie biliari è caratterizzata dalla comparsa di ittero sin dai primi giorni di vita o entro 2-3 settimane di vita. Sedia Acholic, anche se i primi giorni di vita possono essere colorati. Non c'è sterobilina nelle feci. L'urina è colorata intensamente. L'ittero aumenta progressivamente a causa della bilirubina diretta. Il fegato aumenta e diventa denso. A 2 mesi di vita, la milza aumenta in modo significativo, compare l'ipertensione portale con ascite, la condizione generale peggiora. Nel primo mese di vita, la condizione generale non può essere disturbata e il bambino può anche aumentare di peso, succhiare bene. Già una settimana dopo la comparsa delle feci sbiancate, si può sviluppare la sindrome emorragica carente di vitamina K e, dopo la comparsa dell'ipertensione portale, si verifica un'emorragia. Con 5-6 mesi di vita (senza intervento chirurgico), si sviluppano cirrosi biliare e neuropatia periferica. L'atresia dei dotti biliari intraepatici è spesso combinata con la presenza nei bambini di altre anomalie della struttura: viso, cuore, colonna vertebrale, letto vascolare del fegato. Oltre agli ittero e alle feci di Acholia, possono esserci xantomi sulla pelle, prurito, steatorrea, sindrome emorragica, disturbi neuromuscolari (perdita dei riflessi tendinei, segni di una violazione dell'innervazione craniocerebrale, paresi degli arti inferiori - una conseguenza della carenza di vitamina E).

Negli studi biochimici si trovano nel siero un basso livello di fattori del complesso protrombinico, ipoproteinemia, ipoalbuminemia e alti livelli di bilirubina diretta, fosfatasi alcalina, leucina aminopeptidasi, 5-nucleotidasi.

La diagnosi richiede una ricerca aggiuntiva obbligatoria: l'esame ecografico del fegato, la colangiografia operatoria, ecc., Per l'epatite neonatale in una tipica forma di realizzazione procede anche con colestasi e feci scolorite. La diagnosi differenziale è effettuata anche bile sindrome di ispessimento, lesioni farmaci epatiche (iperalimentazione parenterale, salicilati, acetaminofene, rifampicina et al.), disturbi metabolici ereditari (ittero, Crigler-Najjar, Rotor, Dubin-Jones, galactosemia, tirozinoz, deficit di alfa-I- antitripsina), ipotiroidismo.

Con la diagnosi stabilita, operativa: o coledoceo-ununostomia, o protoenterostomia (operazione Kasai - creazione di una anastomosi diretta tra la superficie aperta decapsulata del fegato nella zona del cancello e l'intestino), trapianto di una parte del fegato. Senza trattamento chirurgico, i bambini muoiono nel 2-3 ° anno di vita. Prima l'operazione, migliore è la prognosi. Il 25-50% dei bambini operati precocemente sopravvive 5 o più anni quando subiscono un trapianto di fegato. Il risultato dipende dalla presenza o dall'assenza di un processo infiammatorio e sclerotico nel fegato. Prima dell'intervento chirurgico, il trattamento è di supporto. I glucocorticoidi sono inefficaci, così come altri medicinali. Nello stesso momento, una volta alla settimana è necessario iniettare la vitamina K parenterally, periodicamente conduce corsi di vitamine E, D.

Anomalie delle vie biliari - probabilmente il difetto anatomico più comune negli esseri umani. Indubbiamente, una parte di queste anomalie è una variante della norma. Anomalie della cistifellea e delle vie biliari sono suddivise come segue [Pisarev A. G., Obolskaya N. M., 1993]:

1. anomalie della posizione della cistifellea;

2. ipoplasia della cistifellea;

3. agenesia della cistifellea;

4. cistifellea addizionale;

5. deformità della cistifellea;

6. anomalie dei dotti biliari.

Dalle anomalie della situazione ci sono due tipi: cistifellea intraepatica e mobile. La cistifellea intraepatica ha spesso scarsa mobilità, che può portare a colecistite e colelitiasi con un aumento delle dimensioni del fegato, ittero e iperfermentemia. Cistifellea mobile quando inversione dà una foto di un addome acuto. Agenesia della cistifellea, secondo gli autori sopra citati, si verifica in 1 su 1600 e nella cistifellea addizionale in 1 su 4000 persone. Le deformità della cistifellea sono molto diffuse, come discusso all'inizio del capitolo. Può essere partizioni, stricture (vita), curve, cistifellea a forma di S. Si noti che A. G. Pisarev e N. M. Obolskaya hanno rilevato deformità della cistifellea nel 24,3% dei bambini con epatite acuta e 49,3% con epatite cronica. È importante notare che le anomalie della cistifellea con ultrasuoni sono preservate:

1. dopo aver dato una colazione coleretica e svuotare la cistifellea;

2. quando si cambia la posizione del paziente;

3. le curve devono essere ad un angolo di almeno 45 ° rispetto all'asse principale della bolla;

4. Lo studio dovrebbe essere condotto in diverse proiezioni. Anomalie dei dotti biliari possono essere diverse: cisti, diverticoli, stenosi, atresia.

Queste anomalie, così come le malformazioni del dotto cistico, una cisti congenita del dotto biliare comune, nella loro clinica assomigliano più spesso alla colecistite cronica. Se ci sono complicazioni ("cascata" della cistifellea aggiuntiva o del volvolo della vescica mobile), le manifestazioni cliniche sono simili a colecistite acuta o appendicite. Nei pazienti con una cisti estesa del dotto biliare comune, si può sviluppare ittero e si sente un tumore sul lato destro del fegato.

Le anomalie congenite delle vie biliari sono diagnosticate con colecistografia, che deve essere eseguita in tutti i casi di un lungo ciclo di colecistite, in particolare malamente suscettibile alla terapia. Dati preziosi per la diagnosi danno ultrasuoni.

Trattamento. La terapia è complessa, finalizzata a migliorare il deflusso della bile, la lotta contro i focolai di infezione nella cistifellea, così come in altri organi. Un pediatra con un chirurgo pediatrico decide sulla fattibilità e sui tempi del trattamento chirurgico.

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