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Cos'è l'ipoplasia della cistifellea

Epatite

AGENESIA, APLASIA E IPOPLASIA DEI CONDOTTI DI GALLBALL BUBBLE E BILACARY - questi sono difetti dello sviluppo embrionale, manifestati in completa assenza o sottosviluppo della colecisti e dei dotti biliari.

Eziologia e patogenesi

L'agenesia e l'aplasia della cistifellea sono un'anormalità dello sviluppo estremamente rara (si verifica 1 volta su 500.000 parti) e la patologia è incompatibile con la vita (sebbene la letteratura descriva un caso di formazione della cistifellea in un neonato in caso di normale sviluppo dei dotti biliari). Molto più comune è l'ipoplasia della cistifellea con assenza totale o parziale di dotti biliari - atresia o loro aplasia. Lo sviluppo di questo difetto è dovuto alle caratteristiche dello sviluppo embrionale. Il processo di ricanalizzazione della fusione e della canalizzazione alterata porta allo sviluppo di aplasia e atresia del sistema biliare. I processi patologici fetali nel fegato (epatite congenita, ecc.) Possono avere un certo valore.

Manifestazioni di ipoplasia della colecisti e atresia dei dotti biliari sono tipiche. Un bambino nasce con ittero o si sviluppa nei primi 2-3 giorni dopo la nascita. Caratterizzato da un graduale aumento dell'ittero. La sedia è scolorita dal momento della nascita. L'urina è il colore della birra scura. Dopo 2-3 settimane dalla nascita, si osserva un ingrossamento del fegato e quindi la milza. L'aumento delle dimensioni dell'addome, l'espansione della rete delle vene sottocutanee della parete addominale attirano l'attenzione e ulteriori manifestazioni emorragiche si uniscono, l'ascite si sviluppa. i bambini muoiono di cirrosi biliare 6-9 mesi dopo la nascita.

La diagnosi di anomalie congenite del sistema biliare presenta notevoli difficoltà, dovute all'identità delle manifestazioni cliniche di un certo numero di malattie accompagnate da ittero prolungato. La diagnosi differenziale viene effettuata con ittero fisiologico a lungo termine del neonato, ittero emolitico conflittuale, citomegalia generalizzata, toxoplasmosi. la sifilide. blocco delle vie biliari da congestione mucosa, epatite a cellule giganti congenite. Con ittero fisiologico prolungato del neonato, le feci di solito sono eccessivamente colorate, l'urina è scura, l'ittero tende a diminuire, la frazione libera della bilirubina prevale nel sangue (l'ittero aumenta l'atresia, prevale la frazione diretta associata della bilirubina).

Con l'ittero emolitico conflittuale, come con ittero fisiologico, prevale la bilirubina libera, di regola c'è un conflitto o conflitto di rhesus sul sistema ABO.

La diagnosi di sifilide congenita, toxoplasmosi e citomegalia viene rifiutata o confermata da test sierologici, test speciali. Se sospetti un'ostruzione dei dotti biliari, vengono prescritti antispastici, sotto la loro influenza i dotti biliari sono dilatati, le marmellate escono, l'ittero passa rapidamente e il bambino si riprende.

La diagnosi differenziale con epatite a cellule giganti congenite è possibile solo attraverso l'uso di metodi speciali di ricerca - laparoscopia e biopsia epatica.

Un ruolo importante per la diagnosi corretta sono: esami del sangue biochimici (determinati dalla bilirubina totale diretta e indiretta) e ultrasuoni.

Indicato è un'operazione volta a ripristinare la pervietà dei dotti biliari. Con atresia totale e ipoplasia della cistifellea allo scopo di scaricare parzialmente la bile nell'intestino e prolungare la vita del bambino, il dotto linfatico toracico viene trapiantato nell'esofago.

I risultati dell'operazione dipendono direttamente dalla forma e dal grado di anomalia dello sviluppo e dai tempi dell'intervento. I migliori risultati possono essere ottenuti nei primi 2 mesi di vita del bambino.

Anomalie della cistifellea

La cistifellea è un serbatoio di bile. Nei neonati, ha una forma fusiforme o cilindrica. Il suo fondo non sporge da sotto il bordo del fegato. Negli adulti la vescica ha una lunghezza di 8-12 cm, la capacità è di 30-65 ml negli adulti, 45 ml in media. La cistifellea è adiacente alla parete addominale nel luogo in cui l'angolo formato dall'arco costale e il bordo esterno del muscolo retto dell'addome (punto di Kerr).

La bile viene secreta continuamente dal fegato, ma mentre entra nel duodeno lo sfintere si incontra, quindi viene inviato alla cistifellea, dove la mucosa assorbe acqua e la bile si concentra 5 volte. Durante il giorno viene assegnato da 3 a 4,5 litri di bile di riserva; nella cistifellea, si addensa. Se 40 cm 3 di bile si accumulano nella cistifellea, i suoi elementi nervosi sono irritati, i muscoli sono stimolati in modo riflessivo e la piega a spirale si rilassa, con conseguente flusso biliare nel duodeno. Allo stesso modo, la bile viene rilasciata in modo riflessivo se il cibo entra nel duodeno.

I dotti epatici destro e sinistro nella porta del fegato sono collegati al dotto epatico comune. Quest'ultimo si fonde e il dotto cistico, formando il dotto biliare comune. Ci sono varie opzioni per la relazione tra i dotti biliari cistici e comuni. Il dotto cistico può attraversare la bile comune o essere situato accanto ad esso. A volte entrambi i dotti fluiscono separatamente nel duodeno.

Il dotto biliare comune in metà dei casi si collega al dotto pancreatico, formando un'ampolla epato-pancreatica, che si trova nella grande papilla del duodeno. Forma un dispositivo speciale che regola il flusso della bile e del succo pancreatico nell'intestino, lo sfintere dell'ampolla epato-pancreatica, che continua nello sfintere del dotto biliare comune e nello sfintere del dotto pancreatico. Lo sfintere dell'ampolla consiste di intrecci di fasci di cellule muscolari lisce che corrono in senso circolare, longitudinale e obliquo, coprendo l'ampolla e le porzioni terminali dei condotti biliari e del pancreas comuni. Nei neonati e nel periodo toracico, lo sfintere dell'ampolla è debolmente sviluppato ed è rappresentato principalmente da muscoli circolari. Dall'età di 2-4 anni, il numero di cellule muscolari in esso aumenta e acquisisce una struttura caratteristica.

1. Agenesia della cistifellea - si basa sul danno alla parte caudale del diverticolo epatico durante la 4a settimana di sviluppo embrionale. Ci sono 2 forme:

A) completo - mancanza di posa della cistifellea e dei dotti extraepatici;

B) mantenendo il tratto biliare.

2. Ipoplasia della cistifellea - manifestata sotto forma di vescica molto piccola.

3. Distopia della colecisti - cambiando la posizione della cistifellea. Ci sono diverse opzioni per la situazione:

B) vagotero intraperitoneale (errata cistifellea) - insufficiente fissazione della cistifellea al fegato, quando giace completamente al di fuori di esso, è coperta da peritoneo su tutti i lati e ha un mesentere, che può essere la causa della torsione della cistifellea.

D) sotto il lobo sinistro del fegato,

D) lato sinistro con la disposizione inversa degli organi.

4. Raddoppiando la cistifellea - ci sono diverse forme:

A) La cistifellea è dicotiledone - c'è un collo comune per 2 camere separate. Il drenaggio può essere effettuato attraverso un dotto cistico singolo o doppio.

B) La cistifellea duttale è un vero raddoppiamento della cistifellea. Allo stesso tempo ci sono 2 organi completamente formati, i dotti cistici si aprono indipendentemente nel dotto biliare comune o nei dotti epatici.

B) Triplicazione della colecisti - tutti e tre gli organi si trovano nella fossa comune e hanno una copertura sierosa comune.

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Segni di laboratorio di colestasi:

• aumento della concentrazione di bilirubina coniugata nel siero;

• aumento dell'attività della fosfatasi alcalina nel siero (in particolare dell'isoenzima epatico);

• aumento dell'attività della y-glutamil transpeptidasi (y-GTP) nel siero;

• un aumento dell'attività della leucina aminopeptidasi (IPA) nel siero;

• aumento dell'attività di 5 # 8242; -nucleosidasi nel siero;

• aumento della concentrazione di colesterolo nel siero;

• aumento della concentrazione di acidi biliari nel siero;

• aumento della concentrazione di rame nel siero;

• un aumento della concentrazione di urobilinogeno nelle urine. La gravità dei sintomi può variare considerevolmente in varie malattie da minima ad estremamente elevata. Un ulteriore segno di colestasi è la presenza di una bile densa (fango biliare) nel lume della cistifellea. È possibile confermare in modo affidabile la presenza di colestasi con l'aiuto della scintigrafia epatobiliare: viene registrato un rallentamento nella somministrazione del radiofarmaco al duodeno.

Nella pratica quotidiana, un pediatra si incontra più spesso con eccessi e costrizioni della cistifellea, che possono non avere alcun significato clinico o causare disturbi nel passaggio della bile. Di particolare importanza sono le combinazioni di nodi che formano la cosiddetta cistifellea a forma di S e portano alla sua disfunzione. Funzioni della cistifellea:

• accumulativo - accumulo di bile nel periodo inter-digestivo;

• concentrazione - assorbimento d'acqua;

• riassorbimento - riassorbimento di aminoacidi, albumina, sostanze inorganiche;

• contrattile: promozione della bile lungo le vie biliari;

• secretoria - secrezione di muco, enzimi, elettroliti e

• enzimatico - accelerazione della lipasi pancreatica;

• ormonale - secrezione di anticholecistochinina;

• regolazione - mantenimento di un livello sufficiente di componenti della bile durante il periodo di digestione.

I disturbi disfunzionali della colecisti e delle vie biliari nei bambini sono una causa comune dello sviluppo di malattie infiammatorie del sistema biliare.

malformazioni

Anomalie delle vie biliari - difetti alla nascita e malformazioni, accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare, dallo sviluppo di processi patologici e dal progredire di quest'ultimo manifestano determinati sintomi (Fig. 1). Ad oggi, non esiste una classificazione e una nomenclatura generalmente accettate di varianti e anomalie dello sviluppo degli organi del sistema biliare. Ad esempio, alcuni autori ritengono che tutti i cambiamenti nel sistema biliare (da piccole deviazioni a deformità che sono incompatibili con la vita) siano anomalie. Secondo altri, le anomalie dovrebbero essere attribuite solo a difetti e malformazioni, che sono accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare. Allo stesso tempo, si nota che il sistema biliare ha ampi limiti di variabilità individuale. Ci sono diversi punti di vista sulla questione dell'ereditarietà delle anormalità della colecisti. Queste deviazioni possono essere ereditate sia dai tipi dominanti che recessivi. Uno dei fattori nello sviluppo della displasia tissutale (in particolare, le cisti) è l'infezione da clamidia. Tuttavia, va notato che le anomalie e le malformazioni delle vie biliari nella maggior parte dei casi sono accompagnate da una ridotta motilità della cistifellea. A questo proposito, le anomalie possono essere considerate un fattore di rischio per lo sviluppo di patologie funzionali e organiche.

ANOMALIE DI MOVIMENTI BILARI

Atresia delle vie biliari

Ci sono tre principali varianti anatomiche di atresia: a) la parte distale dei dotti biliari esterni, la cistifellea; b) condotti biliari esterni; c) condotti biliari intraepatici.

Il principale segno clinico sta aumentando progressivamente l'ittero. Appare dai primi giorni di vita, a volte 2-4 settimane dopo la nascita. La pelle, la sclera e le mucose diventano verde-grigiastre, al culmine dell'ittero, diventano zafferano. La sedia del 2-3 ° giorno diventa acholichnym. In futuro, l'Acholia può essere di natura intermittente, a causa della diffusione della bilirubina dai vasi sanguigni nell'intestino. A volte le feci possono avere un leggero color limone a causa del rilascio di una piccola quantità di pigmenti biliari da parte delle ghiandole intestinali o dell'attività vitale della microflora intestinale. Vi è un aumento graduale delle dimensioni del fegato, la sua consistenza diventa densa, il bordo è appuntito. Una milza ingrandita è osservata in parallelo o un po 'più tardi. Ci sono segni di ipertensione portale: vene varicose sulla parete addominale anteriore, ascite, sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco. Con lo sviluppo della paresi dell'intestino aumenta la dimensione dell'addome, sviluppando flatulenza, vomito, diarrea, malnutrizione, ansia. Dal quarto al quinto mese di vita, ci sono segni di insufficienza epatica, che portano alla morte del bambino all'8-10 ° mese di vita.

Il livello di emoglobina, globuli rossi, leucociti, piastrine, protrombina e fibrinogeno diminuisce nel sangue. Il contenuto di bilirubina indiretta e nel tempo aumenta indirettamente, aumenti di fosfatasi alcalina. Per molto tempo, l'attività delle transaminasi rimane normale. Nell'analisi dei pigmenti delle urine della bile vengono rilevati in assenza di urobilina. Con il progredire della malattia, tutti i tipi di metabolismo sono disturbati.

Quando diagnosticare di escludere la diagnosi di atresia del dotto biliare non è sufficiente per ottenere l'immagine. La conferma di atresia è l'assenza di scarico della bile contrastata nell'intestino, pertanto i raggi X dovrebbero essere eseguiti 3, 6 e anche 24 ore dopo la somministrazione dell'agente di contrasto. I più appropriati nella diagnosi sono la colangiografia diretta, la laparoscopia e la biopsia epatica.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con ittero fisiologico, malattia emolitica del neonato e sindrome da ispessimento della bile. L'ittero fisiologico di solito scompare entro 2-3 settimane di vita, il colore delle feci e delle urine non cambia. L'anemia, un aumento del livello di bilirubina indiretta e un'intensa colorazione delle feci e delle urine sono caratteristiche della malattia emolitica del neonato. Vi sono informazioni sull'incompatibilità del sangue della madre e del feto dal fattore Rh o dal sistema AB0. La sindrome di ispessimento della bile scompare spesso spontaneamente o dopo la nomina di colecisti.

Quando l'atresia dei dotti biliari extraepatici è un trattamento chirurgico efficace, che è meglio eseguire fino a 11 mesi. All'atresia dei dotti intraepatici, la prognosi è scarsa.

Ipoplasia dei dotti biliari intraepatici intraepatici

Esistono due forme di malattia - sindromica e isolata (non sindromica). È possibile distinguere queste forme sulla base dei risultati dello studio morfologico di un numero significativo di tratti di portale.

L'ipoplasia tubulare sindromica è caratterizzata da alterazioni anatomiche solo nel tratto biliare intraepatico in assenza di patologia extraepatica. Questa forma è solitamente combinata con varie anomalie di sviluppo (sistema cardiovascolare, faccia, colonna vertebrale). I bambini nei primi 3 mesi di vita mostrano segni di colestasi (ittero, decolorazione fecale, prurito). L'ittero ha un decorso recidivante e la gravità del prurito rimane stabile. Il grado di decolorazione delle feci varia periodicamente. Il fegato aumenta. Alla palpazione, è consistente doloroso, morbido-elastico o denso, la superficie è liscia, il bordo è arrotondato. La milza è spesso ingrandita. Xantham può comparire sui polsi, nelle articolazioni del gomito e del ginocchio, nella parte posteriore del collo, nelle fosse poplitee, nell'inguine, attorno all'ano, che indica la gravità del processo e la durata della colestasi. Caratteristico è l'iperbilirubinemia moderata periodica, combinata con un alto livello di lipidi e colesterolo totali. C'è un aumento significativo della fosfatasi alcalina e una transaminasi moderata. L'ipoplasia dei dotti biliari intraepatici interlobulari è combinata con altre anomalie dello sviluppo. Questi possono essere cambiamenti del viso: una fronte sporgente, bulbi oculari situati in profondità, ipertelorismo moderato, a volte - una goccia nella radice del naso, un mento è di dimensioni ridotte, acuto, sollevato e diretto verso l'alto. Spesso si avverte un soffio sistolico all'apice, viene rilevato ipertrofia del ventricolo destro. Uno studio angiografico rivela ipoplasia o stenosi dell'arteria polmonare, meno comunemente coartazione dell'aorta, anomalie vertebrali (mancanza di fusione delle arcate frontali di una o più vertebre senza sviluppo di scoliosi, fusione delle parti laterali dei corpi vertebrali). Forse ritardo nello sviluppo fisico, mentale e sessuale.

Per l'ipoplasia tubulare isolata, è caratteristica la colestasi intraepatica, che si sviluppa sullo sfondo della normale struttura anatomica del tratto biliare intraepatico. Le manifestazioni cliniche sono simili alle manifestazioni in atresia dei dotti biliari extraepatici. Tuttavia, sono meno pronunciati e compaiono nei primi mesi di vita. A volte questa anomalia può essere asintomatica. All'età di 5 mesi, compare spesso il prurito. In futuro si sviluppa l'epatomegalia, quindi splenomegalia, osteoporosi, xantoma. Nell'analisi biochimica del sangue, vi è un aumento dei livelli di bilirubina, colesterolo, lipidi, fosfatasi alcalina e attività delle transaminasi, una diminuzione del livello di protrombina e una compromissione del metabolismo del calcio. La steatorrea si sviluppa. Il decorso dell'ipoplasia tubulare isolata è grave, spesso accompagnato dalla formazione di cirrosi epatica con sviluppo di sindrome emorragica e ipertensione portale.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con le malattie che si verificano con la sindrome colestasi. La grave colestasi intraepatica familiare (malattia di Byler) è caratterizzata da un moderato aumento della bilirubina legata con colesterolo normale e lipidi totali. La nomina di colestiramina e fenobarbitale con la malattia di Byler porta a una riduzione temporanea del prurito. Per la colestasi benigna familiare (malattia di Sammerskill) è caratterizzata da un decorso recidivante. C'è un'alternanza di periodi di manifestazioni cliniche pronunciate (da 2 mesi a 2 anni) e remissione (da 1-6 mesi a 8 anni). Il periodo di esacerbazione è caratterizzato dalla presenza di ittero, prurito; l'urina diventa di colore scuro, le feci scolorite. Alta iperbilirubinemia, aumento dei livelli degli acidi biliari, attività della fosfatasi alcalina, un aumento significativo dei lipidi e del colesterolo si trovano nel sangue. Con la sindrome di Aazhenes, la colestasi intraepatica persiste per 1-6 anni. Iperbilirubinemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, transaminasi, β-lipoproteine, α2-globuline e ipoproteinemia sono espressi. I pazienti spesso sviluppano fenomeni emorragici, anemia, rachitismo, si verifica un ritardo della crescita, che scompare dopo la fine del periodo colestasi.

Per il trattamento di questa malattia, ai pazienti viene prescritta una dieta arricchita con proteine, povera di grassi sotto forma di trigliceridi e vitamine liposolubili A, D, E, K - per via parenterale. Uso efficace di colestiramina, fenobarbital. In caso di ipertensione portale in combinazione con la sindrome emorragica, è indicata la splenectomia con l'imposizione di anastomosi splenorenale o portocavale.

Cisti del dotto biliare comune

Molto spesso, i primi segni della malattia si sviluppano all'età di 3-5 anni. I pazienti hanno dolore parossistico nell'addome, ittero intermittente e dolore addominale, febbre, indebolimento della colorazione delle feci e urine scure si intensificano sullo sfondo del suo aumento. Forse un esordio precoce della malattia in presenza di un significativo restringimento del dotto biliare distale in combinazione con i sintomi della colangite. I bambini più grandi lamentano disagio, pesantezza nella regione epigastrica, nausea. Alcuni pazienti possono sviluppare un quadro di "addome acuto". Alla palpazione dell'addome al margine inferiore del fegato è determinata dalla formazione di consistenza elastica simile al tumore senza contorni chiari, la cui entità aumenta durante l'esacerbazione. L'aumento della temperatura corporea indica l'aggiunta di infiammazione. Le interruzioni e la perforazione di cisti con lo sviluppo di peritonite perforata affilata, la degenerazione maligna della parete di cisti sono possibili.

Per la diagnosi, la più importante è la colangiografia, in cui viene determinata l'espansione congenita del dotto biliare comune. L'ittero intenso interferisce con la colangiografia. Nell'intubazione duodenale, una grande quantità di bile scura viene escreta (porzione B) e una diminuzione della formazione del tumore dopo la somministrazione attraverso una sonda nel lume del intestino chocolitetico (solfato di magnesio, olio d'oliva). Forse l'uso di metodi di radioisotopi. Allo stesso tempo, è possibile rilevare l'accumulo di isotopi nel dotto esteso. Con l'aiuto di ecografia - per identificare una cisti, per determinare la sua dimensione e la relazione con i tessuti circostanti. Questo studio è particolarmente informativo in assenza di manifestazioni cliniche di anomalia e con piccole dimensioni delle cisti.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un'epatite virale o congenita, echinococcosi, cisti diversa localizzazione (fegato, omento mesenterica), tumore di Wilms, lato destro idronefrosi, colelitiasi, atresia biliare, tumori retroperitoneali, malattie che si verificano con ingrossamento dei linfonodi (lymphogranulomatosis, linfosarcoma, etc. )..

Malattia di Caroli (ingrossamento cistico multiplo dei dotti biliari intraepatici). Si distinguono estensioni cistiche isolate dei dotti biliari intraepatici e loro combinazione con citosi fibrosolangiostica del fegato. La dilatazione duttale isolata si manifesta con sintomi di colangite cronica; costrizioni in assenza della sindrome di ipertensione portale sono rilevati nei dotti dilatati. Durante il periodo di esacerbazione, i pazienti soffrono di dolore nell'ipocondrio destro, anoressia, febbre e prurito. Forse la presenza di ittero moderato, aumento del fegato doloroso, aumento dei livelli di bilirubina, attività delle transaminasi, fosfatasi alcalina.

I principali metodi diagnostici sono l'ecografia, la tomografia computerizzata, la colangiografia, la biopsia dell'ago del fegato (Fig. 2a, b).

Per il trattamento indicato la nomina di antibiotici, colagoga. In alcuni casi (con un processo relativamente localizzato), viene eseguita una resezione segmentale del fegato o della lobectomia.

Le anomalie dei dotti epatici sono caratterizzate dall'afflusso nella cistifellea cervicale del dotto destro o di entrambi i dotti epatici, in connessione con il quale la bile dal fegato, bypassando il dotto epatico comune, entra direttamente nella cistifellea, cistica e quindi nel dotto biliare comune.

Ulteriori dotti biliari sono abbastanza comuni e possono aprirsi in qualsiasi parte del sistema biliare extraepatico o collegare i dotti biliari extraepatici in assenza di comunicazione con il fegato.

Anomalie del dotto biliare comune sono caratterizzate da un raddoppio o ectopia del suo sbocco. Procedere in modo asintomatico e vengono rilevati durante l'intervento chirurgico in connessione con la malattia della colecisti.

Un dotto cistico esteso porta allo sviluppo di discinesia biliare, colecistocholangite, che può essere complicata dalla peritonite.

Cambiamenti nel livello di confluenza del dotto cistico predispongono a una violazione del deflusso della bile e lo sviluppo di colecistocholangite.

L'assenza del dotto cistico è caratterizzata dalla presenza di un ampio lume nella cistifellea cervicale che collega la cavità della cistifellea al dotto biliare comune.

L'ipoplasia e la fibrosi del dotto cistico sono caratterizzate dalla presenza di pieghe e restringimento del suo lume. Ciò contribuisce allo sviluppo di disordini discinetici delle vie biliari o di colecistocholangite cronica.

Anomalie della cistifellea

Esistono diverse varianti delle anomalie della cistifellea: a) anomalie di forma (pieghe, partizioni, cistifellea sotto forma di corno bovino, uncinate, a forma di S, a forma di rotore, sotto forma di berretto frigio); b) anomalie di posizione (intraepatica, interposizione, inversione, distopia, rotazione); c) anomalie della quantità (agenesia, raddoppio, diverticoli); d) anomalie delle dimensioni (ipogenesi, colecisti giganti).

Agenesia - assenza isolata della cistifellea. Questa condizione è rara, soprattutto nelle ragazze, ed è accompagnata da un'espansione compensativa del dotto biliare comune. La malattia è più spesso asintomatica. I bambini più grandi hanno la tendenza a sviluppare disordini discinetici delle vie biliari, colangite e colelitiasi a causa dello sviluppo di processi sclerotici nello sfintere di Oddi. Il metodo diagnostico principale è l'esame a raggi X. Allo stesso tempo sulle radiografie non c'è ombra della colecisti (un sintomo di una bolla "silente") e viene determinata l'espansione del dotto biliare comune.

Una cistifellea aggiuntiva (raddoppiata) è caratterizzata dalla presenza di due cistifellea con dotti cistici indipendenti o una vescica divisa costituita da due camere con un dotto escretore comune. Le manifestazioni cliniche sono spesso assenti. L'anomalia viene più spesso rilevata per caso durante l'esame radiografico o ecografico. Tuttavia, nel corso del tempo, ci possono essere reclami di una sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. La causa della sindrome del dolore sono fenomeni discinetici dovuti alla differenza di pressione nella cistifellea o nelle camere della vescica divisa. Forse lo sviluppo di cambiamenti infiammatori, colelitiasi, la formazione di idropisia della cistifellea. Per la diagnosi, l'ecografia viene utilizzata in combinazione con l'esame a raggi X. Il trattamento mira a migliorare il deflusso della bile, l'eliminazione dell'infiammazione, la prevenzione della formazione di calcoli.

La colecisti intraepatica è un'anormalità frequente. L'auto anomalia non ha manifestazioni cliniche. C'è una tendenza alla colelitiasi. Il quadro clinico di cholecystocholangitis in questo caso ha parecchie caratteristiche. C'è una predominanza di sintomi epatici: un rapido aumento del fegato, un aumento di ittero e fermentemia. Con lo sviluppo di sintomi di colecistite acuta assomigliano a ascesso epatico. L'ecografia esamina i contorni della cistifellea, circondati dal parenchima epatico. Secondo indicazioni, viene eseguita la colecistostomia o colecistectomia.

La cistifellea mobile è ricoperta di peritoneo da tutti i lati ed è collegata al fegato dal mesentere. Questo è ciò che determina la sua mobilità. La natura delle manifestazioni cliniche è determinata dallo sviluppo della rotazione della bolla e dal suo grado. Questo è solitamente un intenso dolore parossistico nell'addome superiore, accompagnato da nausea e vomito. Se la necrosi della colecisti si sviluppa, un quadro di peritonite acuta appare con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati, dolore addominale versato, vomito e sintomi positivi di irritazione peritoneale. La colecistografia, che deve essere eseguita in posizione verticale e orizzontale (sul retro), può essere utilizzata anche per la diagnosi e può essere utilizzata anche l'ecografia. In una tale situazione, è necessario un intervento chirurgico urgente.

Tra le anomalie di dimensione, l'ipoplasia della cistifellea è più comune, di solito in combinazione con il dotto cistico ipoplastico. Il più spesso è osservato in fibrosi cistica. Manifestazioni cliniche sono assenti. Con una cistifellea ingrandita, è possibile lo sviluppo di disordini discinetici e cambiamenti infiammatori, che porta alla rottura del passaggio della bile. In alcuni casi, è indicato un trattamento chirurgico.

Anomalie della forma - costrizione o eccessi della cistifellea, che portano alla sua deformazione. Alla curva, l'asse longitudinale è rotto, la vescica coagula sotto forma di una coclea, la sua fissazione per adesione al duodeno o al colon trasverso è possibile. Quando la costrizione si verifica costrizione della colecisti intorno all'intera circonferenza o parte di essa. Il più delle volte la vita e i nodi sono congeniti. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alla sproporzione nella crescita della cistifellea e del suo letto. Le deformità della colecisti svolgono un ruolo importante nella violazione del passaggio della bile. La conseguente stagnazione nel tempo porta allo sviluppo di cambiamenti distrofici nella parete della vescica, la sua funzione contrattile. Vari tipi di deformità della cistifellea impediscono la normale funzione dell'organo e compromettono la motilità, principalmente di tipo ipotonico. Uno dei fattori più importanti che influenzano la funzione di un organo cavo è la struttura della sezione di uscita, il percorso di deflusso. Patologia congenita o acquisita nella zona duttale cervicale precoce e influenza significativamente l'abilità funzionale dell'intero organo. Nella fase di compensazione con esame ecografico, si può osservare la normale contrattilità della vescica o la discinesia ipercinetica. Tuttavia, le riserve della bolla si esauriscono rapidamente, diventa grande e flaccida. La violazione cronica del deflusso della bile può portare allo sviluppo di colecistite, formazione di calcoli. Nella pratica clinica, non è sempre possibile risolvere il problema, sono le deformità esistenti innate o acquisite. Deformità acquisite, a differenza di quelle congenite, varie, a volte bizzarre. I contorni della bolla mentre le creste irregolari, abbastanza spesso appuntite. Per la diagnosi differenziale, l'ecografia viene utilizzata dopo l'assunzione di una colazione coleretica. Se c'è un'inflessione congenita, la forma insolita della cistifellea viene preservata, e se la costrizione è dovuta alla pericholecistite, la forma della vescica cambia.

Anomalie della forma della cistifellea possono essere associate alla presenza del suo diverticolo. Il diverticolo è una sporgenza simile a una sacca della parete della vescica in un'area limitata. La protrusione stessa si sviluppa come risultato dell'attività della cistifellea. La base di ciò è l'assenza locale della struttura elastica del muro. Clinicamente, questa patologia può manifestare dolore a causa del ristagno della bile. Più stretta è l'apertura tra il diverticolo e la cavità della vescica, più probabile è la stagnazione. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'infiammazione e della colelitiasi. Sonograficamente e in caso di coleraphy, viene rivelata un'educazione aggiuntiva chiaramente delineata, che non è separata dall'ombra della bolla in uno studio poliposizionale. Dopo aver preso una colazione coleretica, il diverticolo si restringe notevolmente più lentamente rispetto alla cistifellea. L'obiettivo principale del trattamento è la correzione della discinesia e la prevenzione dell'infiammazione.

Agenesia, aplasia e ipoplasia della colecisti (Q44.0)

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Informazioni generali

Breve descrizione

L'agenesia della colecisti è una rara anomalia congenita, che rappresenta l'assenza della cistifellea. In questo caso, il dotto cistico di solito è assente e potrebbe esserci un'espansione del dotto biliare comune.

L'agenesia della cistifellea con il dotto biliare normale è estremamente rara. Secondo alcuni rapporti, in questo caso si trovano solo tessuto adiposo e arterie della cistifellea al posto della cistifellea.

Aplasia, ipoplasia della cistifellea sono un sottosviluppo della cistifellea nella sua corretta posizione.

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classificazione

Esistono due tipi di questa anomalia:

Eziologia e patogenesi

epidemiologia

Fattori e gruppi di rischio

I principali fattori di rischio sono:

1. Disordini ereditari del tessuto connettivo - displasia indifferenziata del tessuto connettivo.

2. La sindrome del raddoppio del cromosoma 1q (trisomia 1q) - l'agenesia e l'aplasia si verificano in combinazione con altre anomalie.

3. Sindrome di Warkany (Warkany, genetista umano di Josef-American, 1902-1992) è una sindrome di malformazioni multiple associate a trisomia totale o parziale del cromosoma 8q (la presenza di un cromosoma 8 aggiuntivo o parte del suo braccio corto). Ci sono rapporti di circa 100 casi di osservazione della genesi della cistifellea in questa sindrome, vale a dire si verifica in modo non permanente, mentre si combina con altre anomalie della sindrome 8q.

4. cromosomi della trisomia 11 (raddoppio 11q) in combinazione con altre manifestazioni.

5. La presenza di altre malformazioni del tubo digerente.

Quadro clinico

Sintomi, corrente

diagnostica

Diagnosi di ipoplasia

Cholecysto- e colegrafia mostrano che l'ombra della colecisti è assente o nettamente ridotta con la funzione della cistifellea conservata.
Gli ultrasuoni e la radiocholecistografia con scintigrafia dinamica possono rilevare una diminuzione della cavità della cistifellea e talvolta la sua assenza.

Il rilevamento della genesi o aplasia della colecisti nella maggior parte dei casi si è verificato per caso durante interventi laparoscopici, prima dei quali è stata eseguita solo un'ecografia. La pratica mostra che con la visualizzazione sfocata della colecisti sugli ultrasuoni, i pazienti devono essere sottoposti a TC e risonanza magnetica.

Diagnosi di laboratorio

Diagnosi differenziale


Discinesia biliare. Colecistite acuta e cronica.

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Agenesia della colecisti nel neonato

Diagnosi di agenesia e aplasia

Cholecysto- e colegrafia mostrano che l'ombra della colecisti è assente o nettamente ridotta con la funzione della cistifellea conservata.
Gli ultrasuoni e la radiocholecistografia con scintigrafia dinamica possono rilevare una diminuzione della cavità della cistifellea e talvolta la sua assenza.

Il rilevamento della genesi o aplasia della colecisti nella maggior parte dei casi si è verificato per caso durante interventi laparoscopici, prima dei quali è stata eseguita solo un'ecografia. La pratica mostra che con la visualizzazione sfocata della colecisti sugli ultrasuoni, i pazienti devono essere sottoposti a TC e risonanza magnetica.

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Diverticolo, berretto frigio, agenesia, aplasia del fiele

Un'anomalia della cistifellea si verifica in 28 pazienti su 100 che si sono rivolti a una struttura medica. La patologia può essere osservata nella struttura dell'organo o nella sua completa assenza. Spesso l'anomalia è associata a un fallimento dello sviluppo fetale. Meno comuni sono i cambiamenti acquisiti nella struttura di un organo.

Tipi di anomalie della cistifellea

Anomalia calcoli biliari - deviazione dalla norma. La patologia comporta altri malfunzionamenti del sistema digestivo.

Il grado di influenza sul corpo dipende dal tipo di anomalia. Alcuni non influenzano la salute. Altri portano a gravi conseguenze.

dimensione

Ci sono 3 problemi principali associati alla dimensione della cistifellea.

Questi includono:

  1. Dimensione gigante Tutte le parti del corpo, ad eccezione dei suoi condotti, hanno confini allargati.
  2. Gipokeneziya. Questo è il nanismo del corpo. Le dimensioni delle parti e dei componenti principali sono uniformemente ridotte. La funzionalità della bolla viene mantenuta.
  3. Ipoplasia della cistifellea. Questa è una dimensione dell'organo troppo piccola unita al suo sottosviluppo. L'anomalia colpisce l'intero sistema biliare o le sue singole parti.

Le dimensioni giganti o nane non implicano un intervento chirurgico, se tutte le funzioni del serbatoio della bile sono preservate e la persona non sente il malfunzionamento del sistema digestivo.

L'ipoplasia causa l'infiammazione degli organi. La condizione richiede un trattamento immediato, spesso un intervento chirurgico.

forma

L'anomalia della forma della cistifellea è determinata dall'ecografia.

  1. Berretto frigio La cistifellea ha una forma a cono. L'anomalia prende il nome dalla somiglianza con il copricapo degli antichi Phrygian. "Cap" leggermente inclinato in alto, in avanti. L'anomalia si forma nel grembo materno, non influisce sul funzionamento dell'apparato digerente e sulla salute in generale.
  2. Partizioni nella cistifellea. Il corpo ha una forma e dimensioni normali, ma all'interno ci sono barriere. Normalmente la bolla è vuota. Le partizioni impediscono il flusso della bile. Questo può portare alla formazione di pietre, perché il segreto viene gradualmente compattato.
  3. Diverticolo della cistifellea. La patologia è rara. Quando il diverticolo della cistifellea sporge verso l'esterno le pareti dell'organo. L'anomalia può essere osservata in qualsiasi parte del corpo, avere un carattere innato e acquisito.

Le conseguenze di un organo diviso:

Nei casi più gravi, i medici rimuovono entrambe le parti del corpo. Inoltre, la patologia congenita del corpo lo fa assumere varie forme. Ad esempio, a forma di S, boomerang o palla.

posizione

La distopia è un termine medico che si riferisce a qualsiasi posizione anormale della cistifellea. Il corpo può deviare dall'asse o essere sepolto nei tessuti del fegato, liberamente "galleggiare".

Ci sono diverse varietà di organi a rotazione. Differiscono tra loro nel modo in cui si muovono e si fissano agli organi vicini.

Ci sono i seguenti tipi:

  • l'organo si trova all'interno della cavità addominale;
  • posizione intraepatica della cistifellea;
  • corpo libero o non fissato.

L'ultimo tipo di anomalia rappresenta il più grande pericolo, provoca una torsione e degli eccessi dell'organo. La chirurgia è richiesta

C'è una tale patologia come l'ectopia della cistifellea. Il corpo può essere in vari luoghi, a volte al di fuori del sistema biliare. Spesso la patologia è innata.

maturità di

Ci sono serbatoi per la bile, "congelati" in certe fasi della formazione. La patologia è posta all'interno dell'utero materno, raramente interessando il lavoro dell'apparato digerente.

Per quanto riguarda la formazione del corpo evidenziato le seguenti patologie:

  1. Agenesia della cistifellea. Questa è la completa assenza di un organo non correlato all'intervento chirurgico. La genesi della cistifellea e delle vie biliari nel neonato viene posta nella fase iniziale dello sviluppo embrionale. L'anomalia può essere rilevata solo ricorrendo alla terapia di risonanza magnetica.
  2. Aplasia della cistifellea. Non c'è organo, ma ci sono dotti biliari. Invece di una bolla, si sviluppa un processo. Non è in grado di affrontare pienamente le funzioni del corpo.
  3. La presenza di due cistifellea piena con due insiemi di condotti. La patologia viene diagnosticata dagli ultrasuoni. A volte una vescica gallica completa e normalmente funziona, e la seconda - sottosviluppata. Un'operazione per rimuovere uno o due organi anormali è spesso richiesta per prevenire il rischio di sviluppare un processo infiammatorio.

Le patologie della categoria iniziano a svilupparsi durante la gravidanza, quando il feto è influenzato negativamente da fattori esterni o interni.

Cause di anomalie delle vie biliari

Sviluppo anormale della cistifellea ─ evidenza delle caratteristiche individuali dell'organismo. Le persone con patologie hanno un processo di digestione leggermente diverso. Obbliga ad aderire ad una dieta sana, stile di vita.

L'anomalia della cistifellea (LB) si sviluppa spesso in utero, posta alla fine del primo mese di gravidanza. Questa è la fase iniziale della formazione degli organi dell'apparato digerente.

Il processo è interessato dai seguenti motivi:

  • effetti ambientali avversi;
  • malattie materne;
  • la presenza di cattive abitudini di entrambi i genitori;
  • predisposizione genetica;
  • prendere una donna incinta non è raccomandato farmaci.

Dopo la nascita, ci sono già anomalie acquisite della bolla. Sono il risultato di bassa attività, abitudini alimentari malsane, fumo, droghe, abuso di alcool.

Provocano cambiamenti nel sistema biliare e nella malattia, in particolare nella colecistite. Questa è un'infiammazione del corpo. Iniziano a formarsi delle adesioni tra il duodeno, l'intestino, il pancreas e il fegato. La bile inizia a fondersi con loro o sotto forma di diverticoli.

È necessario evitare uno sforzo fisico pesante. Il lavoro estenuante provoca lo spostamento degli organi interni, inclusa la cistifellea. Lo stesso effetto è possibile quando si praticano sport, specialmente quando si sollevano pesi o bilancieri.

Conseguenze della struttura anormale della cistifellea

La funzione principale della cistifellea è di immagazzinare la bile e, restringendosi, per assicurare il suo deflusso corretto. È necessario per il normale funzionamento del sistema digestivo. Entrando nel duodeno, il segreto rompe il cibo, in particolare i grassi.

In genere, la patologia viene rilevata durante un esame ecografico. Se il difetto è congenito, il paziente potrebbe non esserne consapevole, poiché i sintomi sono assenti, la forma anormale della cistifellea non si manifesta.

Se conduci uno stile di vita irregolare, complicare la situazione con malattie croniche, lesioni, anomalie congenite contribuisce alla stasi biliare. Questo è il primo stadio della formazione delle pietre nel corpo, la sua infiammazione.

Se la struttura anormale della cistifellea non comporta disfunzioni pericolose, puoi fare a meno della terapia specifica. Basta controllare la dieta, non abusare di bevande alcoliche e praticare sport moderatamente.

È possibile curare le anomalie della cistifellea?

Per la terapia, vengono utilizzati diversi metodi di trattamento contemporaneamente. Un approccio integrato è produttivo.

  • trattamento farmacologico;
  • dieta individuale e regole nutrizionali;
  • fisioterapia.

Non tutte le patologie e le anomalie della forma della cistifellea sono suscettibili di trattamento terapeutico. Per alcuni, l'unica soluzione ottimale è la chirurgia. La cistifellea viene rimossa. Non appartiene a organi insostituibili. La vita senza una bolla è lunga e piena, se segui una dieta.

Agenesia della colecisti nel neonato

Agenesia della colecisti nel neonato

L'atresia biliare o atresia biliare è una lesione ostruttiva delle vie biliari. Nella maggior parte dei casi, l'obliterazione copre tutti i dotti extraepatici. In un certo numero di osservazioni c'è solo una obliterazione parziale. La frequenza di atresia biliare è in media 1:15 000 neonati. C'è una leggera predominanza di anomalie nelle ragazze, ma non sono state riscontrate differenze razziali nell'incidenza della patologia. Tuttavia, va notato che negli ultimi anni è stata segnalata una frequenza significativamente più alta di questa grave patologia congenita. Quindi, secondo A. E. Volkov, solo in un anno in due reparti specializzati di Rostov-on-Don c'erano 11 bambini con una diagnosi di atresia biliare confermata nel primo periodo neonatale e non più di 8000 bambini nati a Rostov-on-Don ogni anno.

La prima revisione del problema dell'atresia patologica dei dotti biliari fu data dal patologo inglese J. Thomson nel 1891, e un quarto di secolo dopo J. Pathmes, patologo dell'Università J. Hopkins, propose per la prima volta il termine atresia biliare e descrisse vari tipi di questa patologia.

L'eziologia dell'atresia biliare non è completamente nota, sebbene esistano numerose teorie. Recentemente, l'ipotesi più diffusa è che lo sviluppo di atresia biliare, cisti del dotto biliare comune e epatite neonatale porti ad un singolo processo, possibilmente di natura virale. Questo processo colangiopatico causa la distruzione delle cellule del parenchima epatico, così come l'epitelio dei dotti biliari e, a seconda di quale di queste lesioni prevale (danno al parenchima epatico o ai dotti biliari), si sviluppa epatite neonatale o atresia biliare o un dotto biliare comune.

La fibrosi portale e periportale che si alza nell'atrio biliare progredisce nella cirrosi biliare. La velocità di propagazione di questo processo varia ampiamente ed è completamente imprevedibile, il che superfluo dissuade la necessità di una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico tempestivo. Secondo studi recenti, il trattamento chirurgico dovrebbe essere effettuato entro 6-8 settimane di vita. Secondo i risultati di M. Davenport et al., Che ha analizzato i risultati del trattamento chirurgico di 338 neonati con atresia biliare, un buon successo a lungo termine è stato raggiunto solo nel 40-50% dei casi. I restanti pazienti nei prossimi due anni hanno bisogno di trapianto di fegato. Data la prognosi sfavorevole per l'atresia biliare, la sua diagnosi prenatale dovrebbe essere considerata rilevante al fine di assicurare una selezione tempestiva delle tattiche ostetriche razionali.

Il principale criterio ecografico prenatale per l'atresia biliare è l'assenza dell'immagine della cistifellea. L'atresia biliare può essere stabilita già con un'ecografia di screening alle 19-24 settimane di gestazione. Nell'osservazione fornita da S. Pameijer et al., Atresia biliare, sospettata sulla base della mancanza di pusyar biliare ecogeno, combinata con atresia dell'esofago, duodeno e dotto pancreatico. Sulla base del cariotipo prenatale, è stata diagnosticata la sindrome di Down. Pertanto, gli autori raccomandano nei casi di una combinazione di atresia biliare con altri difetti per eseguire il cariotipo prenatale al fine di escludere anomalie cromosomiche.

Agenesia della colecisti nel feto.

L'agenesia della cistifellea, così come l'atresia biliare, è caratterizzata dall'assenza della sua immagine durante l'esame ecografico del feto. Di solito, la diagnosi prenatale dell'agenesia della cistifellea viene stabilita mediante ecografia di screening a 20-24 settimane di gestazione. Allo stesso tempo, M. Bronshtein et al. È stato possibile diagnosticare la genesi della cistifellea in 7 casi già all'inizio del secondo trimestre di gravidanza. Allo stesso tempo, sono state diagnosticate due anomalie in due feti. Insieme a questo, A. M. Stygar ritiene che il tempo minimo per la diagnosi di agenesia della cistifellea sia 23-25 ​​settimane di gestazione.

Quando si stabilisce l'agenesia della cistifellea nel feto, si deve ricordare che la diagnosi prenatale finale è valida solo sotto osservazione dinamica e solo nelle condizioni del centro regionale di diagnosi prenatale. In alcuni casi, la cistifellea diventa visibile dopo la nascita, anche se la sua immagine era assente nel periodo prenatale.

Va notato che la prognosi Quando la genesi della colecisti è favorevole, contrariamente all'atresia biliare, è favorevole, quindi questi difetti, caratterizzati dallo stesso modello ecografico, richiedono una diagnosi differenziale. La differenziazione di agenesia della colecisti e atresia biliare si basa sulla valutazione dei livelli di enzima nel liquido amniotico, poiché l'atresia biliare, a differenza dell'agenesia della colecisti, presenta una marcata diminuzione dell'attività enzimatica. F. Muller et al. Uno dei primi a condurre uno studio dinamico dei livelli degli enzimi del tratto gastrointestinale nel liquido amniotico durante i diversi periodi della gravidanza. Hanno scoperto che gli enzimi del tratto gastrointestinale iniziano a essere determinati nel liquido amniotico da 12-13 settimane, cioè quando la membrana anale scompare. Tuttavia, questi test acquisiscono valore diagnostico dopo 18 settimane di gravidanza.

L. Le Moues et al. trovato che atresia biliare, fibrosi cistica, trisomia e atresia intestinale ha mostrato una significativa diminuzione dei livelli di enzimi del tratto gastrointestinale nel liquido amniotico. M. Ben-Ami et al. a 18 settimane di gestazione con atresia biliare, il feto ha notato una diminuzione dei livelli di gamma-glutamil transpeptidasi, fosfatasi alcalina totale e fosfatasi alcalina intestinale.

Indice del tema "Patologia delle vie biliari del feto":

Nessuna cistifellea neonata

Infarto della cistifellea in un bambino - una patologia o una variante della norma

Il meccanismo di sviluppo dell'inflessione della cistifellea nei bambini

Tutti i DVBP associati ad attività compromessa del sistema nervoso autonomo (ANS), che ha due sezioni: simpatico e parasimpatico (SNS e PSNS). A seconda dell'impatto di quale ramo prevale, si distinguono i seguenti tipi di JVP:

    se prevale l'effetto del SNS, si sviluppa il tipo ipocinetico di JVP, la cistifellea perde tono, si allunga, si manifesta la stasi della bile, che contribuisce allo sviluppo di processi infiammatori e alla formazione di calcoli; questo tipo di discinesia è più comune nell'adolescenza e si manifesta con il dolore doloroso costante nell'area subcostale; se prevale l'effetto del PSN, si sviluppa il tipo ipercinetico di JVP, che si manifesta sotto forma di spasmi della muscolatura liscia della cistifellea ed è accompagnato da attacchi a breve termine di grave dolore spastico; Questo tipo di discinesia è più comune nei bambini in età prescolare.

In qualsiasi forma di JVP, si può sviluppare l'inflessione della cistifellea di un bambino. Molto spesso, si tratta di eccessi funzionali associati a movimenti improvvisi, sollevamento pesi, forte paura e così via. Quando si esamina un bambino per un'ecografia, non è sempre possibile rivelare la curva, poiché è labile (mutevole) in natura.

In futuro, gli eccessi di GIBP e cistifellea possono portare a infiammazioni della colecisti e delle vie biliari (colecistite e colangite), nonché malattie del tratto gastrointestinale dovute a persistenti disturbi digestivi associati a un alterato flusso biliare nell'intestino.

Ma accade anche che l'inflessione della cistifellea nei bambini si sviluppi sullo sfondo delle colecistite esistenti. Ciò contribuisce a una stagnazione ancora maggiore della bile e sostiene il processo infiammatorio.

Sintomi di flessione della cistifellea nei bambini

Nei bambini piccoli, la curva della cistifellea di solito si manifesta sotto forma di forti dolori parossistici nell'ipocondrio destro, che si estende nella scapola destra e nella clavicola. L'aspetto del dolore è solitamente associato ad errori nella dieta, stress, movimenti improvvisi o sollevamento pesi. Spesso nausea e vomito si verificano insieme al dolore. L'attacco di solito passa rapidamente, ma in circostanze simili potrebbe apparire di nuovo.

I bambini più grandi possono anche avere tali attacchi, ma sono più caratteristici dei dolori lancinanti nell'ipocondrio destro, che sono aggravati dallo stress, dagli errori nella dieta e da uno sforzo fisico intenso. Periodicamente possono verificarsi nausea, vomito e talvolta diarrea.

Cosa fare se un bambino ha dolore addominale

Dovresti consultare un medico e condurre un esame. Quanto prima viene rilevata la cistifellea e l'inflessione della cistifellea, tanto più facile sarà aiutare il bambino.

Piegare la cistifellea in un bambino non è un evento così raro. La cosa principale è la sua tempestiva individuazione e trattamento.

AGENESIA, APLASIA E IPOPLASIA DEI CONDOTTI DI GALLBALL BUBBLE E BILACARY - questi sono difetti dello sviluppo embrionale, manifestati in completa assenza o sottosviluppo della colecisti e dei dotti biliari.

L'agenesia e l'aplasia della cistifellea sono un'anormalità dello sviluppo estremamente rara (si verifica 1 volta su 500.000 parti) e la patologia è incompatibile con la vita (sebbene la letteratura descriva un caso di formazione della cistifellea in un neonato in caso di normale sviluppo dei dotti biliari). Molto più comune è l'ipoplasia della cistifellea con assenza totale o parziale di dotti biliari - atresia o loro aplasia. Lo sviluppo di questo difetto è dovuto alle caratteristiche dello sviluppo embrionale. Il processo di ricanalizzazione della fusione e della canalizzazione alterata porta allo sviluppo di aplasia e atresia del sistema biliare. I processi patologici fetali nel fegato (epatite congenita, ecc.) Possono avere un certo valore.

Manifestazioni di ipoplasia della colecisti e atresia dei dotti biliari sono tipiche. Un bambino nasce con ittero o si sviluppa nei primi 2-3 giorni dopo la nascita. Caratterizzato da un graduale aumento dell'ittero. La sedia è scolorita dal momento della nascita. L'urina è il colore della birra scura. Dopo 2-3 settimane dalla nascita, si osserva un ingrossamento del fegato e quindi la milza. L'aumento delle dimensioni dell'addome, l'espansione della rete delle vene sottocutanee della parete addominale attirano l'attenzione e ulteriori manifestazioni emorragiche si uniscono, l'ascite si sviluppa. i bambini muoiono di cirrosi biliare 6-9 mesi dopo la nascita.

La diagnosi di anomalie congenite del sistema biliare presenta notevoli difficoltà, dovute all'identità delle manifestazioni cliniche di un certo numero di malattie accompagnate da ittero prolungato. La diagnosi differenziale viene effettuata con ittero fisiologico a lungo termine del neonato, ittero emolitico conflittuale, citomegalia generalizzata, toxoplasmosi. la sifilide. blocco delle vie biliari da congestione mucosa, epatite a cellule giganti congenite. Con ittero fisiologico prolungato del neonato, le feci di solito sono eccessivamente colorate, l'urina è scura, l'ittero tende a diminuire, la frazione libera della bilirubina prevale nel sangue (l'ittero aumenta l'atresia, prevale la frazione diretta associata della bilirubina).

Con l'ittero emolitico conflittuale, come con ittero fisiologico, prevale la bilirubina libera, di regola c'è un conflitto o conflitto di rhesus sul sistema ABO.

La diagnosi di sifilide congenita, toxoplasmosi e citomegalia viene rifiutata o confermata da test sierologici, test speciali. Se sospetti un'ostruzione dei dotti biliari, vengono prescritti antispastici, sotto la loro influenza i dotti biliari sono dilatati, le marmellate escono, l'ittero passa rapidamente e il bambino si riprende.

La diagnosi differenziale con epatite a cellule giganti congenite è possibile solo attraverso l'uso di metodi speciali di ricerca - laparoscopia e biopsia epatica.

Un ruolo importante per la diagnosi corretta sono: esami del sangue biochimici (determinati dalla bilirubina totale diretta e indiretta) e ultrasuoni.

Indicato è un'operazione volta a ripristinare la pervietà dei dotti biliari. Con atresia totale e ipoplasia della cistifellea allo scopo di scaricare parzialmente la bile nell'intestino e prolungare la vita del bambino, il dotto linfatico toracico viene trapiantato nell'esofago.

I risultati dell'operazione dipendono direttamente dalla forma e dal grado di anomalia dello sviluppo e dai tempi dell'intervento. I migliori risultati possono essere ottenuti nei primi 2 mesi di vita del bambino.

Sintomi e trattamento della bile bile nei bambini

La curva della cistifellea in un bambino può spesso rappresentare una minaccia per la salute. Cistifellea # 8211; organo che occupa una posizione speciale nella regione inferiore del fegato. La sua forma può essere a forma di pera o conica. Spesso un neonato può sviluppare una piega pancreatica.

Funzione della cistifellea

La funzione principale della cistifellea nei bambini n. 8211; l'accumulo e la concentrazione della bile, che saranno utilizzati dal corpo stesso per digerire il cibo, in particolare il grasso. Nella fase successiva, la bile inizia a essere trasportata al duodeno e al dotto biliare.

Oltre alle proprietà descritte della cistifellea può avere un effetto contrattile ed enzimatico. Ogni anno la flessione della colecisti in un bambino sta diventando una malattia sempre più comune. La patologia inizia a progredire nel caso di una rotazione anormale della vescica, a seguito della quale ha inizio un deflusso disturbato della bile. Un fenomeno simile nella scienza è chiamato discencia.

Alcuni casi sono caratterizzati dall'assenza di sintomi, ma nella maggior parte dei casi la curva presenta una sindrome del dolore pronunciata. In questo caso, non è consigliabile visitare un medico. Il medico deve diagnosticare l'attuale quadro clinico e stabilire il regime terapeutico appropriato.

Sintomi e trattamento

Grave dolore all'addome, riduzione dell'appetito, frequente soffocamento, febbre possono indicare una curva. La piegatura congenita provoca una scarica permanente della bile, provocando il vomito.

In alcuni casi, irritabilità, diminuzione dell'attività e ansia, a volte # 8211; disturbo del sonno.

Trattare prontamente la curva della cistifellea e affidarsi al trattamento 8211; solo specialisti.

Il pediatra stabilisce una dieta quando la cistifellea si piega. Tutti gli alimenti grassi, affumicati e dolci dovrebbero essere esclusi dalla dieta dei bambini. Inoltre, bevande gassate e piatti a base di carne e pesce grassi non saranno utili.

La migliore medicina # 8211; una dieta basata sul cibo auto-preparato. Non contiene conservanti nocivi, coloranti e vari tipi di additivi alimentari dannosi per il corpo del bambino. I pasti dovrebbero includere frutta e verdura fresca. La dieta dovrebbe includere prodotti di origine vegetale, contenenti una grande quantità di fibre naturali.

Nel fornire il corretto trattamento della colecisti in un bambino, il trattamento deve essere basato su più pasti. Piatti, al vapore o fiocchi d'avena leggeri saranno una buona alternativa ai piatti fritti. Il porridge può assorbire la bile in eccesso. Dal dolce puoi mangiare: marshmallow, soufflé, marshmallow e cracker (non ricchi).

In caso di rilevamento dell'inflessione della cistifellea, è possibile integrare la dieta con la ricotta. Se il bambino non tollera il sapore aspro, la ricotta può essere mescolata con la frutta.

Si raccomanda di bere molta acqua. Il fluido migliorerà il deflusso biliare. Per migliorare l'effetto clinico, è possibile utilizzare decotti alle erbe di menta, camomilla, rosa canina, ecc.

Prima dell'uso, è necessario consultare il proprio medico, in quanto le erbe possono causare reazioni allergiche.

I farmaci coleretici possono essere utilizzati solo dopo un'ecografia, che ha stabilito l'assenza di pietre e sabbia. In alcuni bambini, la curva è scomparsa mentre altri organi crescevano.

Se la curva non scompare, non dovresti andare nel panico. Questa malattia è # 8211; non una frase, puoi condurre una vita piena con essa. La condizione principale è # 8211; dieta corretta senza cibi fritti e piccanti. Il regime giornaliero dovrebbe essere completato da uno sforzo fisico attivo. Corsi di farmaci coleretici possono essere prescritti solo dai medici.

L'auto-prescrizione e l'autodiagnosi possono danneggiare la salute del bambino. I primi sintomi di una curva sono # 8211; occasione di consultare immediatamente un medico.

Agenesia della cistifellea

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AGENESIA, APLASIA E IPOPLASIA DEI CONDOTTI DI GALLBALL BUBBLE E BILACARY - questi sono difetti dello sviluppo embrionale, manifestati in completa assenza o sottosviluppo della colecisti e dei dotti biliari.

Eziologia e patogenesi

L'agenesia e l'aplasia della cistifellea sono un'anormalità dello sviluppo estremamente rara (si verifica 1 volta su 500.000 parti) e la patologia è incompatibile con la vita (sebbene la letteratura descriva un caso di formazione della cistifellea in un neonato in caso di normale sviluppo dei dotti biliari). Molto più comune è l'ipoplasia della cistifellea con assenza totale o parziale di dotti biliari - atresia o loro aplasia. Lo sviluppo di questo difetto è dovuto alle caratteristiche dello sviluppo embrionale. Il processo di ricanalizzazione della fusione e della canalizzazione alterata porta allo sviluppo di aplasia e atresia del sistema biliare. I processi patologici fetali nel fegato (epatite congenita, ecc.) Possono avere un certo valore.

Manifestazioni di ipoplasia della colecisti e atresia dei dotti biliari sono tipiche. Un bambino nasce con ittero o si sviluppa nei primi 2-3 giorni dopo la nascita. Caratterizzato da un graduale aumento dell'ittero. La sedia è scolorita dal momento della nascita. L'urina è il colore della birra scura. Dopo 2-3 settimane dalla nascita, si osserva un ingrossamento del fegato e quindi la milza. L'aumento delle dimensioni dell'addome, l'espansione della rete delle vene sottocutanee della parete addominale attira l'attenzione, ulteriori manifestazioni emorragiche si uniscono, l'ascite si sviluppa, i bambini muoiono per cirrosi biliare 6-9 mesi dopo la nascita.

La diagnosi di anomalie congenite del sistema biliare presenta notevoli difficoltà, dovute all'identità delle manifestazioni cliniche di un certo numero di malattie accompagnate da ittero prolungato. La diagnosi differenziale viene effettuata con ittero fisiologico prolungato del neonato, ittero emolitico conflittuale, citomegalia generalizzata, toxoplasmosi, sifilide, blocco di dotti biliari, epatite a cellule giganti congenite. Con ittero fisiologico prolungato del neonato, le feci di solito sono eccessivamente colorate, l'urina è scura, l'ittero tende a diminuire, la frazione libera della bilirubina prevale nel sangue (l'ittero aumenta l'atresia, prevale la frazione diretta associata della bilirubina).

Con l'ittero emolitico conflittuale, come con ittero fisiologico, prevale la bilirubina libera, di regola c'è un conflitto o conflitto di rhesus sul sistema ABO. La diagnosi di sifilide congenita, toxoplasmosi e citomegalia viene rifiutata o confermata da test sierologici, test speciali. Se sospetti un'ostruzione dei dotti biliari, vengono prescritti antispastici, sotto la loro influenza i dotti biliari sono dilatati, le marmellate escono, l'ittero passa rapidamente e il bambino si riprende. La diagnosi differenziale con epatite a cellule giganti congenite è possibile solo attraverso l'uso di metodi speciali di ricerca - laparoscopia e biopsia epatica. Un ruolo importante per la diagnosi corretta sono: esami del sangue biochimici (determinati dalla bilirubina totale diretta e indiretta) e ultrasuoni.

Indicato è un'operazione volta a ripristinare la pervietà dei dotti biliari. Con atresia totale e ipoplasia della cistifellea allo scopo di scaricare parzialmente la bile nell'intestino e prolungare la vita del bambino, il dotto linfatico toracico viene trapiantato nell'esofago.

I risultati dell'operazione dipendono direttamente dalla forma e dal grado di anomalia dello sviluppo e dai tempi dell'intervento. I migliori risultati possono essere ottenuti nei primi 2 mesi di vita del bambino.

Sviluppo anormale della cistifellea nei bambini

6. Anomalie dell'arteria cistica.

Anomalie nella quantità della cistifellea Con anomalie nel numero della cistifellea, una doppia cistifellea (1: 4000 nella popolazione) è più comune, che consiste in due camere separate da un setto lungo l'asse al collo. È anche possibile la presenza di due organi completamente formati, ognuno dei quali ha un'arteria. Carenza asintomatica Con gli ultrasuoni, si trova sotto forma di ombre rotonde negative nella proiezione della cistifellea. Con la correzione della rotta asintomatica del difetto non è pratico. Nei processi infiammatori e nella formazione di calcoli è indicata la colecistectomia. Variante più comune della posizione intraepatica della cistifellea. Questa posizione della cistifellea contribuisce alla formazione di pietre in essa (colelitiasi). Di norma, il decorso di questo difetto è asintomatico. La colelitiasi mostra la colecistectomia, che può essere accompagnata da difficoltà dovute al sanguinamento dei tessuti adiacenti. La cistifellea mobile è ricoperta di peritoneo su tutti i lati e ha un mesentere. Giri di bolle sono possibili con una clinica addominale acuta. Il sospetto di patologia si verifica quando lo spostamento dell'immagine negativa della bolla durante un cambiamento nella posizione del corpo del bambino durante un'ecografia. Con una cistifellea mobile semplice, è possibile un'operazione con la sua fissazione nel fegato, con infiammazione, cancrena, volvolo - colecistectomia. Cistifellea guasta a causa di eccessi congeniti, diverticoli e costrizioni o malattie infiammatorie, le anomalie dello sviluppo dell'arteria cistica sono diagnosticate mediante ecografia e colecistografia, che rivelano ulteriori ombre sullo sfondo della bolla. Spesso deformazioni sovradimensionali, poiché nella zona del collo, anche le piegature e le deformazioni sono normali. Porta ai diverticoli la cosiddetta tasca di Hartmann - sporgenza larga della parete della vescica nell'imbuto. È significativo che la vescica deformata sia potenzialmente irta dello sviluppo di complicanze - formazione di calcoli e infiammazione. L'osservazione in dinamica determina la tattica medica e consente l'intervento chirurgico - colecistectomia. L'ipoplasia isolata della cistifellea è rara. La bolla è di dimensioni ridotte, può contenere da uno a diversi millilitri di un liquido chiaro o giallastro. Lo stretto cistico è assente. Poiché un difetto indipendente è asintomatico e viene rilevato dall'ecografia per caso o durante una laparotomia come risultato operativo. L'ipoplasia della colecisti può essere un compagno di fibrosi cistica e atresia delle vie biliari, e poi c'è una clinica corrispondente alla malattia di base. Una cistifellea ipoplastica viene rimossa come un intervento chirurgico simultaneo. Agenesia - l'assenza della cistifellea - una rara anomalia. Clinicamente, il deficit non si manifesta, ma l'assenza di una cistifellea su un ultrasuono o intraoperatoriamente viene diagnosticata in vivo. Anomalie del dotto cistico. La diagnosi di queste deficienze si basa sull'esame ecografico e radiopaco, sulla revisione intraoperatoria e sulla colecistectomia. Queste varianti dovrebbero essere ricordate durante le operazioni nell'area del legamento epato-duodenale, così come durante la colecistectomia sia nei bambini che nei pazienti adulti, al fine di evitare stenosi postoperatorie delle vie biliari. Chirurghi a Mosca

Giornale "Notizie sulla medicina e la farmacia" Gastroenterologia (304) 2009 (tema tematico)

Anomalie delle vie biliari - difetti alla nascita e malformazioni, accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare, dallo sviluppo di processi patologici e dal progredire di quest'ultimo manifestano determinati sintomi (Fig. 1). Ad oggi, non esiste una classificazione e una nomenclatura generalmente accettate di varianti e anomalie dello sviluppo degli organi del sistema biliare. Ad esempio, alcuni autori ritengono che tutti i cambiamenti nel sistema biliare (da piccole deviazioni a deformità che sono incompatibili con la vita) siano anomalie. Secondo altri, le anomalie dovrebbero essere attribuite solo a difetti e malformazioni, che sono accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare. Allo stesso tempo, si nota che il sistema biliare ha ampi limiti di variabilità individuale. Ci sono diversi punti di vista sulla questione dell'ereditarietà delle anormalità della colecisti. Queste deviazioni possono essere ereditate sia dai tipi dominanti che recessivi. Uno dei fattori nello sviluppo della displasia tissutale (in particolare, le cisti) è l'infezione da clamidia. Tuttavia, va notato che le anomalie e le malformazioni delle vie biliari nella maggior parte dei casi sono accompagnate da una ridotta motilità della cistifellea. A questo proposito, le anomalie possono essere considerate un fattore di rischio per lo sviluppo di patologie funzionali e organiche.

Anomalie dei dotti biliari

Atresia delle vie biliari

Ci sono tre principali varianti anatomiche di atresia: a) la parte distale dei dotti biliari esterni, la cistifellea; b) condotti biliari esterni; c) condotti biliari intraepatici.

Il principale segno clinico sta aumentando progressivamente l'ittero. Appare dai primi giorni di vita, a volte 2-4 settimane dopo la nascita. La pelle, la sclera e le mucose diventano verde-grigiastre, al culmine dell'ittero, diventano zafferano. La sedia del 2-3 ° giorno diventa acholichnym. In futuro, l'Acholia può essere di natura intermittente, a causa della diffusione della bilirubina dai vasi sanguigni nell'intestino. A volte le feci possono avere un leggero color limone a causa del rilascio di una piccola quantità di pigmenti biliari da parte delle ghiandole intestinali o dell'attività vitale della microflora intestinale. Vi è un aumento graduale delle dimensioni del fegato, la sua consistenza diventa densa, il bordo è appuntito. Una milza ingrandita è osservata in parallelo o un po 'più tardi. Ci sono segni di ipertensione portale: vene varicose sulla parete addominale anteriore, ascite, sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco. Con lo sviluppo della paresi dell'intestino aumenta la dimensione dell'addome, sviluppando flatulenza, vomito, diarrea, malnutrizione, ansia. Dal quarto al quinto mese di vita, ci sono segni di insufficienza epatica, che portano alla morte del bambino all'8-10 ° mese di vita.

Il livello di emoglobina, globuli rossi, leucociti, piastrine, protrombina e fibrinogeno diminuisce nel sangue. Il contenuto di bilirubina indiretta e nel tempo aumenta indirettamente, aumenti di fosfatasi alcalina. Per molto tempo, l'attività delle transaminasi rimane normale. Nell'analisi dei pigmenti delle urine della bile vengono rilevati in assenza di urobilina. Con il progredire della malattia, tutti i tipi di metabolismo sono disturbati.

Quando diagnosticare di escludere la diagnosi di atresia del dotto biliare non è sufficiente per ottenere l'immagine. La conferma di atresia è l'assenza di scarico della bile contrastata nell'intestino, pertanto i raggi X dovrebbero essere eseguiti 3, 6 e anche 24 ore dopo la somministrazione dell'agente di contrasto. I più appropriati nella diagnosi sono la colangiografia diretta, la laparoscopia e la biopsia epatica.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con ittero fisiologico, malattia emolitica del neonato e sindrome da ispessimento della bile. L'ittero fisiologico di solito scompare entro 2-3 settimane di vita, il colore delle feci e delle urine non cambia. L'anemia, un aumento del livello di bilirubina indiretta e un'intensa colorazione delle feci e delle urine sono caratteristiche della malattia emolitica del neonato. Vi sono informazioni sull'incompatibilità del sangue della madre e del feto dal fattore Rh o dal sistema AB0. La sindrome di ispessimento della bile scompare spesso spontaneamente o dopo la nomina di colecisti.

Quando l'atresia dei dotti biliari extraepatici è un trattamento chirurgico efficace, che è meglio eseguire fino a 11 mesi. All'atresia dei dotti intraepatici, la prognosi è scarsa.

Ipoplasia dei dotti biliari intraepatici intraepatici

Esistono due forme di malattia - sindromica e isolata (non sindromica). È possibile distinguere queste forme sulla base dei risultati dello studio morfologico di un numero significativo di tratti di portale.

L'ipoplasia tubulare sindromica è caratterizzata da alterazioni anatomiche solo nel tratto biliare intraepatico in assenza di patologia extraepatica. Questa forma è solitamente combinata con varie anomalie di sviluppo (sistema cardiovascolare, faccia, colonna vertebrale). I bambini nei primi 3 mesi di vita mostrano segni di colestasi (ittero, decolorazione fecale, prurito). L'ittero ha un decorso recidivante e la gravità del prurito rimane stabile. Il grado di decolorazione delle feci varia periodicamente. Il fegato aumenta. Alla palpazione, è consistente doloroso, morbido-elastico o denso, la superficie è liscia, il bordo è arrotondato. La milza è spesso ingrandita. Xantham può comparire sui polsi, nelle articolazioni del gomito e del ginocchio, nella parte posteriore del collo, nelle fosse poplitee, nell'inguine, attorno all'ano, che indica la gravità del processo e la durata della colestasi. Caratteristico è l'iperbilirubinemia moderata periodica, combinata con un alto livello di lipidi e colesterolo totali. C'è un aumento significativo della fosfatasi alcalina e una transaminasi moderata. L'ipoplasia dei dotti biliari intraepatici interlobulari è combinata con altre anomalie dello sviluppo. Questi possono essere cambiamenti del viso: una fronte sporgente, bulbi oculari situati in profondità, ipertelorismo moderato, a volte - una goccia nella radice del naso, un mento è di dimensioni ridotte, acuto, sollevato e diretto verso l'alto. Spesso si avverte un soffio sistolico all'apice, viene rilevato ipertrofia del ventricolo destro. Uno studio angiografico rivela ipoplasia o stenosi dell'arteria polmonare, meno comunemente coartazione dell'aorta, anomalie vertebrali (mancanza di fusione delle arcate frontali di una o più vertebre senza sviluppo di scoliosi, fusione delle parti laterali dei corpi vertebrali). Forse ritardo nello sviluppo fisico, mentale e sessuale.

Per l'ipoplasia tubulare isolata, è caratteristica la colestasi intraepatica, che si sviluppa sullo sfondo della normale struttura anatomica del tratto biliare intraepatico. Le manifestazioni cliniche sono simili alle manifestazioni in atresia dei dotti biliari extraepatici. Tuttavia, sono meno pronunciati e compaiono nei primi mesi di vita. A volte questa anomalia può essere asintomatica. All'età di 5 mesi, compare spesso il prurito. In futuro si sviluppa l'epatomegalia, quindi splenomegalia, osteoporosi, xantoma. Nell'analisi biochimica del sangue, vi è un aumento dei livelli di bilirubina, colesterolo, lipidi, fosfatasi alcalina e attività delle transaminasi, una diminuzione del livello di protrombina e una compromissione del metabolismo del calcio. La steatorrea si sviluppa. Il decorso dell'ipoplasia tubulare isolata è grave, spesso accompagnato dalla formazione di cirrosi epatica con sviluppo di sindrome emorragica e ipertensione portale.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con le malattie che si verificano con la sindrome colestasi. La grave colestasi intraepatica familiare (malattia di Byler) è caratterizzata da un moderato aumento della bilirubina legata con colesterolo normale e lipidi totali. La nomina di colestiramina e fenobarbitale con la malattia di Byler porta a una riduzione temporanea del prurito. Per la colestasi benigna familiare (malattia di Sammerskill) è caratterizzata da un decorso recidivante. C'è un'alternanza di periodi di manifestazioni cliniche pronunciate (da 2 mesi a 2 anni) e remissione (da 1-6 mesi a 8 anni). Il periodo di esacerbazione è caratterizzato dalla presenza di ittero, prurito; l'urina diventa di colore scuro, le feci scolorite. Alta iperbilirubinemia, aumento dei livelli degli acidi biliari, attività della fosfatasi alcalina, un aumento significativo dei lipidi e del colesterolo si trovano nel sangue. Con la sindrome di Aazhenes, la colestasi intraepatica persiste per 1-6 anni. Iperbilirubinemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, transaminasi, β-lipoproteine, α2-globuline e ipoproteinemia sono espressi. I pazienti spesso sviluppano fenomeni emorragici, anemia, rachitismo, si verifica un ritardo della crescita, che scompare dopo la fine del periodo colestasi.

Per il trattamento di questa malattia, ai pazienti viene prescritta una dieta arricchita con proteine, povera di grassi sotto forma di trigliceridi e vitamine liposolubili A, D, E, K - per via parenterale. Uso efficace di colestiramina, fenobarbital. In caso di ipertensione portale in combinazione con la sindrome emorragica, è indicata la splenectomia con l'imposizione di anastomosi splenorenale o portocavale.

Cisti del dotto biliare comune

Molto spesso, i primi segni della malattia si sviluppano all'età di 3-5 anni. I pazienti hanno dolore parossistico nell'addome, ittero intermittente e dolore addominale, febbre, indebolimento della colorazione delle feci e urine scure si intensificano sullo sfondo del suo aumento. Forse un esordio precoce della malattia in presenza di un significativo restringimento del dotto biliare distale in combinazione con i sintomi della colangite. I bambini più grandi lamentano disagio, pesantezza nella regione epigastrica, nausea. Alcuni pazienti possono sviluppare un quadro di "addome acuto". Alla palpazione dell'addome al margine inferiore del fegato è determinata dalla formazione di consistenza elastica simile al tumore senza contorni chiari, la cui entità aumenta durante l'esacerbazione. L'aumento della temperatura corporea indica l'aggiunta di infiammazione. Le interruzioni e la perforazione di cisti con lo sviluppo di peritonite perforata affilata, la degenerazione maligna della parete di cisti sono possibili.

Per la diagnosi, la più importante è la colangiografia, in cui viene determinata l'espansione congenita del dotto biliare comune. L'ittero intenso interferisce con la colangiografia. Nell'intubazione duodenale, una grande quantità di bile scura viene escreta (porzione B) e una diminuzione della formazione del tumore dopo la somministrazione attraverso una sonda nel lume del intestino chocolitetico (solfato di magnesio, olio d'oliva). Forse l'uso di metodi di radioisotopi. Allo stesso tempo, è possibile rilevare l'accumulo di isotopi nel dotto esteso. Con l'aiuto di ecografia - per identificare una cisti, per determinare la sua dimensione e la relazione con i tessuti circostanti. Questo studio è particolarmente informativo in assenza di manifestazioni cliniche di anomalia e con piccole dimensioni delle cisti.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un'epatite virale o congenita, echinococcosi, cisti diversa localizzazione (fegato, omento mesenterica), tumore di Wilms, lato destro idronefrosi, colelitiasi, atresia biliare, tumori retroperitoneali, malattie che si verificano con ingrossamento dei linfonodi (lymphogranulomatosis, linfosarcoma, etc. )..

Malattia di Caroli (ingrossamento cistico multiplo dei dotti biliari intraepatici). Si distinguono estensioni cistiche isolate dei dotti biliari intraepatici e loro combinazione con citosi fibrosolangiostica del fegato. La dilatazione duttale isolata si manifesta con sintomi di colangite cronica; costrizioni in assenza della sindrome di ipertensione portale sono rilevati nei dotti dilatati. Durante il periodo di esacerbazione, i pazienti soffrono di dolore nell'ipocondrio destro, anoressia, febbre e prurito. Forse la presenza di ittero moderato, aumento del fegato doloroso, aumento dei livelli di bilirubina, attività delle transaminasi, fosfatasi alcalina.

I principali metodi diagnostici sono l'ecografia, la tomografia computerizzata, la colangiografia, la biopsia dell'ago del fegato (Fig. 2a, b).

Per il trattamento indicato la nomina di antibiotici, colagoga. In alcuni casi (con un processo relativamente localizzato), viene eseguita una resezione segmentale del fegato o della lobectomia.

Le anomalie dei dotti epatici sono caratterizzate dall'afflusso nella cistifellea cervicale del dotto destro o di entrambi i dotti epatici, in connessione con il quale la bile dal fegato, bypassando il dotto epatico comune, entra direttamente nella cistifellea, cistica e quindi nel dotto biliare comune.

Ulteriori dotti biliari sono abbastanza comuni e possono aprirsi in qualsiasi parte del sistema biliare extraepatico o collegare i dotti biliari extraepatici in assenza di comunicazione con il fegato.

Anomalie del dotto biliare comune sono caratterizzate da un raddoppio o ectopia del suo sbocco. Procedere in modo asintomatico e vengono rilevati durante l'intervento chirurgico in connessione con la malattia della colecisti.

Un dotto cistico esteso porta allo sviluppo di discinesia biliare, colecistocholangite, che può essere complicata dalla peritonite.

Cambiamenti nel livello di confluenza del dotto cistico predispongono a una violazione del deflusso della bile e lo sviluppo di colecistocholangite.

L'assenza del dotto cistico è caratterizzata dalla presenza di un ampio lume nella cistifellea cervicale che collega la cavità della cistifellea al dotto biliare comune.

L'ipoplasia e la fibrosi del dotto cistico sono caratterizzate dalla presenza di pieghe e restringimento del suo lume. Ciò contribuisce allo sviluppo di disordini discinetici delle vie biliari o di colecistocholangite cronica.

Anomalie della cistifellea

Esistono diverse varianti delle anomalie della cistifellea: a) anomalie di forma (pieghe, partizioni, cistifellea sotto forma di corno bovino, uncinate, a forma di S, a forma di rotore, sotto forma di berretto frigio); b) anomalie di posizione (intraepatica, interposizione, inversione, distopia, rotazione); c) anomalie della quantità (agenesia, raddoppio, diverticoli); d) anomalie delle dimensioni (ipogenesi, colecisti giganti).

Agenesia - assenza isolata della cistifellea. Questa condizione è rara, soprattutto nelle ragazze, ed è accompagnata da un'espansione compensativa del dotto biliare comune. La malattia è più spesso asintomatica. I bambini più grandi hanno la tendenza a sviluppare disordini discinetici delle vie biliari, colangite e colelitiasi a causa dello sviluppo di processi sclerotici nello sfintere di Oddi. Il metodo diagnostico principale è l'esame a raggi X. Allo stesso tempo sulle radiografie non c'è ombra della colecisti (un sintomo di una bolla "silente") e viene determinata l'espansione del dotto biliare comune.

Una cistifellea aggiuntiva (raddoppiata) è caratterizzata dalla presenza di due cistifellea con dotti cistici indipendenti o una vescica divisa costituita da due camere con un dotto escretore comune. Le manifestazioni cliniche sono spesso assenti. L'anomalia viene più spesso rilevata per caso durante l'esame radiografico o ecografico. Tuttavia, nel corso del tempo, ci possono essere reclami di una sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. La causa della sindrome del dolore sono fenomeni discinetici dovuti alla differenza di pressione nella cistifellea o nelle camere della vescica divisa. Forse lo sviluppo di cambiamenti infiammatori, colelitiasi, la formazione di idropisia della cistifellea. Per la diagnosi, l'ecografia viene utilizzata in combinazione con l'esame a raggi X. Il trattamento mira a migliorare il deflusso della bile, l'eliminazione dell'infiammazione, la prevenzione della formazione di calcoli.

La colecisti intraepatica è un'anormalità frequente. L'auto anomalia non ha manifestazioni cliniche. C'è una tendenza alla colelitiasi. Il quadro clinico di cholecystocholangitis in questo caso ha parecchie caratteristiche. C'è una predominanza di sintomi epatici: un rapido aumento del fegato, un aumento di ittero e fermentemia. Con lo sviluppo di sintomi di colecistite acuta assomigliano a ascesso epatico. L'ecografia esamina i contorni della cistifellea, circondati dal parenchima epatico. Secondo indicazioni, viene eseguita la colecistostomia o colecistectomia.

La cistifellea mobile è ricoperta di peritoneo da tutti i lati ed è collegata al fegato dal mesentere. Questo è ciò che determina la sua mobilità. La natura delle manifestazioni cliniche è determinata dallo sviluppo della rotazione della bolla e dal suo grado. Questo è solitamente un intenso dolore parossistico nell'addome superiore, accompagnato da nausea e vomito. Se la necrosi della colecisti si sviluppa, un quadro di peritonite acuta appare con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati, dolore addominale versato, vomito e sintomi positivi di irritazione peritoneale. La colecistografia, che deve essere eseguita in posizione verticale e orizzontale (sul retro), può essere utilizzata anche per la diagnosi e può essere utilizzata anche l'ecografia. In una tale situazione, è necessario un intervento chirurgico urgente.

Tra le anomalie di dimensione, l'ipoplasia della cistifellea è più comune, di solito in combinazione con il dotto cistico ipoplastico. Il più spesso è osservato in fibrosi cistica. Manifestazioni cliniche sono assenti. Con una cistifellea ingrandita, è possibile lo sviluppo di disordini discinetici e cambiamenti infiammatori, che porta alla rottura del passaggio della bile. In alcuni casi, è indicato un trattamento chirurgico.

Anomalie della forma - costrizione o eccessi della cistifellea, che portano alla sua deformazione. Alla curva, l'asse longitudinale è rotto, la vescica coagula sotto forma di una coclea, la sua fissazione per adesione al duodeno o al colon trasverso è possibile. Quando la costrizione si verifica costrizione della colecisti intorno all'intera circonferenza o parte di essa. Il più delle volte la vita e i nodi sono congeniti. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alla sproporzione nella crescita della cistifellea e del suo letto. Le deformità della colecisti svolgono un ruolo importante nella violazione del passaggio della bile. La conseguente stagnazione nel tempo porta allo sviluppo di cambiamenti distrofici nella parete della vescica, la sua funzione contrattile. Vari tipi di deformità della cistifellea impediscono la normale funzione dell'organo e compromettono la motilità, principalmente di tipo ipotonico. Uno dei fattori più importanti che influenzano la funzione di un organo cavo è la struttura della sezione di uscita, il percorso di deflusso. Patologia congenita o acquisita nella zona duttale cervicale precoce e influenza significativamente l'abilità funzionale dell'intero organo. Nella fase di compensazione con esame ecografico, si può osservare la normale contrattilità della vescica o la discinesia ipercinetica. Tuttavia, le riserve della bolla si esauriscono rapidamente, diventa grande e flaccida. La violazione cronica del deflusso della bile può portare allo sviluppo di colecistite, formazione di calcoli. Nella pratica clinica, non è sempre possibile risolvere il problema, sono le deformità esistenti innate o acquisite. Deformità acquisite, a differenza di quelle congenite, varie, a volte bizzarre. I contorni della bolla mentre le creste irregolari, abbastanza spesso appuntite. Per la diagnosi differenziale, l'ecografia viene utilizzata dopo l'assunzione di una colazione coleretica. Se c'è un'inflessione congenita, la forma insolita della cistifellea viene preservata, e se la costrizione è dovuta alla pericholecistite, la forma della vescica cambia.

Anomalie della forma della cistifellea possono essere associate alla presenza del suo diverticolo. Il diverticolo è una sporgenza simile a una sacca della parete della vescica in un'area limitata. La protrusione stessa si sviluppa come risultato dell'attività della cistifellea. La base di ciò è l'assenza locale della struttura elastica del muro. Clinicamente, questa patologia può manifestare dolore a causa del ristagno della bile. Più stretta è l'apertura tra il diverticolo e la cavità della vescica, più probabile è la stagnazione. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'infiammazione e della colelitiasi. Sonograficamente e in caso di coleraphy, viene rivelata un'educazione aggiuntiva chiaramente delineata, che non è separata dall'ombra della bolla in uno studio poliposizionale. Dopo aver preso una colazione coleretica, il diverticolo si restringe notevolmente più lentamente rispetto alla cistifellea. L'obiettivo principale del trattamento è la correzione della discinesia e la prevenzione dell'infiammazione.

malformazioni

Anomalie delle vie biliari - difetti alla nascita e malformazioni, accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare, dallo sviluppo di processi patologici e dal progredire di quest'ultimo manifestano determinati sintomi (Fig. 1). Ad oggi, non esiste una classificazione e una nomenclatura generalmente accettate di varianti e anomalie dello sviluppo degli organi del sistema biliare. Ad esempio, alcuni autori ritengono che tutti i cambiamenti nel sistema biliare (da piccole deviazioni a deformità che sono incompatibili con la vita) siano anomalie. Secondo altri, le anomalie dovrebbero essere attribuite solo a difetti e malformazioni, che sono accompagnate da una violazione della funzione di drenaggio del sistema biliare. Allo stesso tempo, si nota che il sistema biliare ha ampi limiti di variabilità individuale. Ci sono diversi punti di vista sulla questione dell'ereditarietà delle anormalità della colecisti. Queste deviazioni possono essere ereditate sia dai tipi dominanti che recessivi. Uno dei fattori nello sviluppo della displasia tissutale (in particolare, le cisti) è l'infezione da clamidia. Tuttavia, va notato che le anomalie e le malformazioni delle vie biliari nella maggior parte dei casi sono accompagnate da una ridotta motilità della cistifellea. A questo proposito, le anomalie possono essere considerate un fattore di rischio per lo sviluppo di patologie funzionali e organiche.

ANOMALIE DI MOVIMENTI BILARI

Atresia delle vie biliari

Ci sono tre principali varianti anatomiche di atresia: a) la parte distale dei dotti biliari esterni, la cistifellea; b) condotti biliari esterni; c) condotti biliari intraepatici.

Il principale segno clinico sta aumentando progressivamente l'ittero. Appare dai primi giorni di vita, a volte 2-4 settimane dopo la nascita. La pelle, la sclera e le mucose diventano verde-grigiastre, al culmine dell'ittero, diventano zafferano. La sedia del 2-3 ° giorno diventa acholichnym. In futuro, l'Acholia può essere di natura intermittente, a causa della diffusione della bilirubina dai vasi sanguigni nell'intestino. A volte le feci possono avere un leggero color limone a causa del rilascio di una piccola quantità di pigmenti biliari da parte delle ghiandole intestinali o dell'attività vitale della microflora intestinale. Vi è un aumento graduale delle dimensioni del fegato, la sua consistenza diventa densa, il bordo è appuntito. Una milza ingrandita è osservata in parallelo o un po 'più tardi. Ci sono segni di ipertensione portale: vene varicose sulla parete addominale anteriore, ascite, sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco. Con lo sviluppo della paresi dell'intestino aumenta la dimensione dell'addome, sviluppando flatulenza, vomito, diarrea, malnutrizione, ansia. Dal quarto al quinto mese di vita, ci sono segni di insufficienza epatica, che portano alla morte del bambino all'8-10 ° mese di vita.

Il livello di emoglobina, globuli rossi, leucociti, piastrine, protrombina e fibrinogeno diminuisce nel sangue. Il contenuto di bilirubina indiretta e nel tempo aumenta indirettamente, aumenti di fosfatasi alcalina. Per molto tempo, l'attività delle transaminasi rimane normale. Nell'analisi dei pigmenti delle urine della bile vengono rilevati in assenza di urobilina. Con il progredire della malattia, tutti i tipi di metabolismo sono disturbati.

Quando diagnosticare di escludere la diagnosi di atresia del dotto biliare non è sufficiente per ottenere l'immagine. La conferma di atresia è l'assenza di scarico della bile contrastata nell'intestino, pertanto i raggi X dovrebbero essere eseguiti 3, 6 e anche 24 ore dopo la somministrazione dell'agente di contrasto. I più appropriati nella diagnosi sono la colangiografia diretta, la laparoscopia e la biopsia epatica.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con ittero fisiologico, malattia emolitica del neonato e sindrome da ispessimento della bile. L'ittero fisiologico di solito scompare entro 2-3 settimane di vita, il colore delle feci e delle urine non cambia. L'anemia, un aumento del livello di bilirubina indiretta e un'intensa colorazione delle feci e delle urine sono caratteristiche della malattia emolitica del neonato. Vi sono informazioni sull'incompatibilità del sangue della madre e del feto dal fattore Rh o dal sistema AB0. La sindrome di ispessimento della bile scompare spesso spontaneamente o dopo la nomina di colecisti.

Quando l'atresia dei dotti biliari extraepatici è un trattamento chirurgico efficace, che è meglio eseguire fino a 11 mesi. All'atresia dei dotti intraepatici, la prognosi è scarsa.

Ipoplasia dei dotti biliari intraepatici intraepatici

Esistono due forme di malattia - sindromica e isolata (non sindromica). È possibile distinguere queste forme sulla base dei risultati dello studio morfologico di un numero significativo di tratti di portale.

L'ipoplasia tubulare sindromica è caratterizzata da alterazioni anatomiche solo nel tratto biliare intraepatico in assenza di patologia extraepatica. Questa forma è solitamente combinata con varie anomalie di sviluppo (sistema cardiovascolare, faccia, colonna vertebrale). I bambini nei primi 3 mesi di vita mostrano segni di colestasi (ittero, decolorazione fecale, prurito). L'ittero ha un decorso recidivante e la gravità del prurito rimane stabile. Il grado di decolorazione delle feci varia periodicamente. Il fegato aumenta. Alla palpazione, è consistente doloroso, morbido-elastico o denso, la superficie è liscia, il bordo è arrotondato. La milza è spesso ingrandita. Xantham può comparire sui polsi, nelle articolazioni del gomito e del ginocchio, nella parte posteriore del collo, nelle fosse poplitee, nell'inguine, attorno all'ano, che indica la gravità del processo e la durata della colestasi. Caratteristico è l'iperbilirubinemia moderata periodica, combinata con un alto livello di lipidi e colesterolo totali. C'è un aumento significativo della fosfatasi alcalina e una transaminasi moderata. L'ipoplasia dei dotti biliari intraepatici interlobulari è combinata con altre anomalie dello sviluppo. Questi possono essere cambiamenti del viso: una fronte sporgente, bulbi oculari situati in profondità, ipertelorismo moderato, a volte - una goccia nella radice del naso, un mento è di dimensioni ridotte, acuto, sollevato e diretto verso l'alto. Spesso si avverte un soffio sistolico all'apice, viene rilevato ipertrofia del ventricolo destro. Uno studio angiografico rivela ipoplasia o stenosi dell'arteria polmonare, meno comunemente coartazione dell'aorta, anomalie vertebrali (mancanza di fusione delle arcate frontali di una o più vertebre senza sviluppo di scoliosi, fusione delle parti laterali dei corpi vertebrali). Forse ritardo nello sviluppo fisico, mentale e sessuale.

Per l'ipoplasia tubulare isolata, è caratteristica la colestasi intraepatica, che si sviluppa sullo sfondo della normale struttura anatomica del tratto biliare intraepatico. Le manifestazioni cliniche sono simili alle manifestazioni in atresia dei dotti biliari extraepatici. Tuttavia, sono meno pronunciati e compaiono nei primi mesi di vita. A volte questa anomalia può essere asintomatica. All'età di 5 mesi, compare spesso il prurito. In futuro si sviluppa l'epatomegalia, quindi splenomegalia, osteoporosi, xantoma. Nell'analisi biochimica del sangue, vi è un aumento dei livelli di bilirubina, colesterolo, lipidi, fosfatasi alcalina e attività delle transaminasi, una diminuzione del livello di protrombina e una compromissione del metabolismo del calcio. La steatorrea si sviluppa. Il decorso dell'ipoplasia tubulare isolata è grave, spesso accompagnato dalla formazione di cirrosi epatica con sviluppo di sindrome emorragica e ipertensione portale.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con le malattie che si verificano con la sindrome colestasi. La grave colestasi intraepatica familiare (malattia di Byler) è caratterizzata da un moderato aumento della bilirubina legata con colesterolo normale e lipidi totali. La nomina di colestiramina e fenobarbitale con la malattia di Byler porta a una riduzione temporanea del prurito. Per la colestasi benigna familiare (malattia di Sammerskill) è caratterizzata da un decorso recidivante. C'è un'alternanza di periodi di manifestazioni cliniche pronunciate (da 2 mesi a 2 anni) e remissione (da 1-6 mesi a 8 anni). Il periodo di esacerbazione è caratterizzato dalla presenza di ittero, prurito; l'urina diventa di colore scuro, le feci scolorite. Alta iperbilirubinemia, aumento dei livelli degli acidi biliari, attività della fosfatasi alcalina, un aumento significativo dei lipidi e del colesterolo si trovano nel sangue. Con la sindrome di Aazhenes, la colestasi intraepatica persiste per 1-6 anni. Iperbilirubinemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, transaminasi, β-lipoproteine, α2-globuline e ipoproteinemia sono espressi. I pazienti spesso sviluppano fenomeni emorragici, anemia, rachitismo, si verifica un ritardo della crescita, che scompare dopo la fine del periodo colestasi.

Per il trattamento di questa malattia, ai pazienti viene prescritta una dieta arricchita con proteine, povera di grassi sotto forma di trigliceridi e vitamine liposolubili A, D, E, K - per via parenterale. Uso efficace di colestiramina, fenobarbital. In caso di ipertensione portale in combinazione con la sindrome emorragica, è indicata la splenectomia con l'imposizione di anastomosi splenorenale o portocavale.

Cisti del dotto biliare comune

Molto spesso, i primi segni della malattia si sviluppano all'età di 3-5 anni. I pazienti hanno dolore parossistico nell'addome, ittero intermittente e dolore addominale, febbre, indebolimento della colorazione delle feci e urine scure si intensificano sullo sfondo del suo aumento. Forse un esordio precoce della malattia in presenza di un significativo restringimento del dotto biliare distale in combinazione con i sintomi della colangite. I bambini più grandi lamentano disagio, pesantezza nella regione epigastrica, nausea. Alcuni pazienti possono sviluppare un quadro di "addome acuto". Alla palpazione dell'addome al margine inferiore del fegato è determinata dalla formazione di consistenza elastica simile al tumore senza contorni chiari, la cui entità aumenta durante l'esacerbazione. L'aumento della temperatura corporea indica l'aggiunta di infiammazione. Le interruzioni e la perforazione di cisti con lo sviluppo di peritonite perforata affilata, la degenerazione maligna della parete di cisti sono possibili.

Per la diagnosi, la più importante è la colangiografia, in cui viene determinata l'espansione congenita del dotto biliare comune. L'ittero intenso interferisce con la colangiografia. Nell'intubazione duodenale, una grande quantità di bile scura viene escreta (porzione B) e una diminuzione della formazione del tumore dopo la somministrazione attraverso una sonda nel lume del intestino chocolitetico (solfato di magnesio, olio d'oliva). Forse l'uso di metodi di radioisotopi. Allo stesso tempo, è possibile rilevare l'accumulo di isotopi nel dotto esteso. Con l'aiuto di ecografia - per identificare una cisti, per determinare la sua dimensione e la relazione con i tessuti circostanti. Questo studio è particolarmente informativo in assenza di manifestazioni cliniche di anomalia e con piccole dimensioni delle cisti.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un'epatite virale o congenita, echinococcosi, cisti diversa localizzazione (fegato, omento mesenterica), tumore di Wilms, lato destro idronefrosi, colelitiasi, atresia biliare, tumori retroperitoneali, malattie che si verificano con ingrossamento dei linfonodi (lymphogranulomatosis, linfosarcoma, etc. )..

Malattia di Caroli (ingrossamento cistico multiplo dei dotti biliari intraepatici). Si distinguono estensioni cistiche isolate dei dotti biliari intraepatici e loro combinazione con citosi fibrosolangiostica del fegato. La dilatazione duttale isolata si manifesta con sintomi di colangite cronica; costrizioni in assenza della sindrome di ipertensione portale sono rilevati nei dotti dilatati. Durante il periodo di esacerbazione, i pazienti soffrono di dolore nell'ipocondrio destro, anoressia, febbre e prurito. Forse la presenza di ittero moderato, aumento del fegato doloroso, aumento dei livelli di bilirubina, attività delle transaminasi, fosfatasi alcalina.

I principali metodi diagnostici sono l'ecografia, la tomografia computerizzata, la colangiografia, la biopsia dell'ago del fegato (Fig. 2a, b).

Per il trattamento indicato la nomina di antibiotici, colagoga. In alcuni casi (con un processo relativamente localizzato), viene eseguita una resezione segmentale del fegato o della lobectomia.

Le anomalie dei dotti epatici sono caratterizzate dall'afflusso nella cistifellea cervicale del dotto destro o di entrambi i dotti epatici, in connessione con il quale la bile dal fegato, bypassando il dotto epatico comune, entra direttamente nella cistifellea, cistica e quindi nel dotto biliare comune.

Ulteriori dotti biliari sono abbastanza comuni e possono aprirsi in qualsiasi parte del sistema biliare extraepatico o collegare i dotti biliari extraepatici in assenza di comunicazione con il fegato.

Anomalie del dotto biliare comune sono caratterizzate da un raddoppio o ectopia del suo sbocco. Procedere in modo asintomatico e vengono rilevati durante l'intervento chirurgico in connessione con la malattia della colecisti.

Un dotto cistico esteso porta allo sviluppo di discinesia biliare, colecistocholangite, che può essere complicata dalla peritonite.

Cambiamenti nel livello di confluenza del dotto cistico predispongono a una violazione del deflusso della bile e lo sviluppo di colecistocholangite.

L'assenza del dotto cistico è caratterizzata dalla presenza di un ampio lume nella cistifellea cervicale che collega la cavità della cistifellea al dotto biliare comune.

L'ipoplasia e la fibrosi del dotto cistico sono caratterizzate dalla presenza di pieghe e restringimento del suo lume. Ciò contribuisce allo sviluppo di disordini discinetici delle vie biliari o di colecistocholangite cronica.

Anomalie della cistifellea

Esistono diverse varianti delle anomalie della cistifellea: a) anomalie di forma (pieghe, partizioni, cistifellea sotto forma di corno bovino, uncinate, a forma di S, a forma di rotore, sotto forma di berretto frigio); b) anomalie di posizione (intraepatica, interposizione, inversione, distopia, rotazione); c) anomalie della quantità (agenesia, raddoppio, diverticoli); d) anomalie delle dimensioni (ipogenesi, colecisti giganti).

Agenesia - assenza isolata della cistifellea. Questa condizione è rara, soprattutto nelle ragazze, ed è accompagnata da un'espansione compensativa del dotto biliare comune. La malattia è più spesso asintomatica. I bambini più grandi hanno la tendenza a sviluppare disordini discinetici delle vie biliari, colangite e colelitiasi a causa dello sviluppo di processi sclerotici nello sfintere di Oddi. Il metodo diagnostico principale è l'esame a raggi X. Allo stesso tempo sulle radiografie non c'è ombra della colecisti (un sintomo di una bolla "silente") e viene determinata l'espansione del dotto biliare comune.

Una cistifellea aggiuntiva (raddoppiata) è caratterizzata dalla presenza di due cistifellea con dotti cistici indipendenti o una vescica divisa costituita da due camere con un dotto escretore comune. Le manifestazioni cliniche sono spesso assenti. L'anomalia viene più spesso rilevata per caso durante l'esame radiografico o ecografico. Tuttavia, nel corso del tempo, ci possono essere reclami di una sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. La causa della sindrome del dolore sono fenomeni discinetici dovuti alla differenza di pressione nella cistifellea o nelle camere della vescica divisa. Forse lo sviluppo di cambiamenti infiammatori, colelitiasi, la formazione di idropisia della cistifellea. Per la diagnosi, l'ecografia viene utilizzata in combinazione con l'esame a raggi X. Il trattamento mira a migliorare il deflusso della bile, l'eliminazione dell'infiammazione, la prevenzione della formazione di calcoli.

La colecisti intraepatica è un'anormalità frequente. L'auto anomalia non ha manifestazioni cliniche. C'è una tendenza alla colelitiasi. Il quadro clinico di cholecystocholangitis in questo caso ha parecchie caratteristiche. C'è una predominanza di sintomi epatici: un rapido aumento del fegato, un aumento di ittero e fermentemia. Con lo sviluppo di sintomi di colecistite acuta assomigliano a ascesso epatico. L'ecografia esamina i contorni della cistifellea, circondati dal parenchima epatico. Secondo indicazioni, viene eseguita la colecistostomia o colecistectomia.

La cistifellea mobile è ricoperta di peritoneo da tutti i lati ed è collegata al fegato dal mesentere. Questo è ciò che determina la sua mobilità. La natura delle manifestazioni cliniche è determinata dallo sviluppo della rotazione della bolla e dal suo grado. Questo è solitamente un intenso dolore parossistico nell'addome superiore, accompagnato da nausea e vomito. Se la necrosi della colecisti si sviluppa, un quadro di peritonite acuta appare con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati, dolore addominale versato, vomito e sintomi positivi di irritazione peritoneale. La colecistografia, che deve essere eseguita in posizione verticale e orizzontale (sul retro), può essere utilizzata anche per la diagnosi e può essere utilizzata anche l'ecografia. In una tale situazione, è necessario un intervento chirurgico urgente.

Tra le anomalie di dimensione, l'ipoplasia della cistifellea è più comune, di solito in combinazione con il dotto cistico ipoplastico. Il più spesso è osservato in fibrosi cistica. Manifestazioni cliniche sono assenti. Con una cistifellea ingrandita, è possibile lo sviluppo di disordini discinetici e cambiamenti infiammatori, che porta alla rottura del passaggio della bile. In alcuni casi, è indicato un trattamento chirurgico.

Anomalie della forma - costrizione o eccessi della cistifellea, che portano alla sua deformazione. Alla curva, l'asse longitudinale è rotto, la vescica coagula sotto forma di una coclea, la sua fissazione per adesione al duodeno o al colon trasverso è possibile. Quando la costrizione si verifica costrizione della colecisti intorno all'intera circonferenza o parte di essa. Il più delle volte la vita e i nodi sono congeniti. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alla sproporzione nella crescita della cistifellea e del suo letto. Le deformità della colecisti svolgono un ruolo importante nella violazione del passaggio della bile. La conseguente stagnazione nel tempo porta allo sviluppo di cambiamenti distrofici nella parete della vescica, la sua funzione contrattile. Vari tipi di deformità della cistifellea impediscono la normale funzione dell'organo e compromettono la motilità, principalmente di tipo ipotonico. Uno dei fattori più importanti che influenzano la funzione di un organo cavo è la struttura della sezione di uscita, il percorso di deflusso. Patologia congenita o acquisita nella zona duttale cervicale precoce e influenza significativamente l'abilità funzionale dell'intero organo. Nella fase di compensazione con esame ecografico, si può osservare la normale contrattilità della vescica o la discinesia ipercinetica. Tuttavia, le riserve della bolla si esauriscono rapidamente, diventa grande e flaccida. La violazione cronica del deflusso della bile può portare allo sviluppo di colecistite, formazione di calcoli. Nella pratica clinica, non è sempre possibile risolvere il problema, sono le deformità esistenti innate o acquisite. Deformità acquisite, a differenza di quelle congenite, varie, a volte bizzarre. I contorni della bolla mentre le creste irregolari, abbastanza spesso appuntite. Per la diagnosi differenziale, l'ecografia viene utilizzata dopo l'assunzione di una colazione coleretica. Se c'è un'inflessione congenita, la forma insolita della cistifellea viene preservata, e se la costrizione è dovuta alla pericholecistite, la forma della vescica cambia.

Anomalie della forma della cistifellea possono essere associate alla presenza del suo diverticolo. Il diverticolo è una sporgenza simile a una sacca della parete della vescica in un'area limitata. La protrusione stessa si sviluppa come risultato dell'attività della cistifellea. La base di ciò è l'assenza locale della struttura elastica del muro. Clinicamente, questa patologia può manifestare dolore a causa del ristagno della bile. Più stretta è l'apertura tra il diverticolo e la cavità della vescica, più probabile è la stagnazione. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'infiammazione e della colelitiasi. Sonograficamente e in caso di coleraphy, viene rivelata un'educazione aggiuntiva chiaramente delineata, che non è separata dall'ombra della bolla in uno studio poliposizionale. Dopo aver preso una colazione coleretica, il diverticolo si restringe notevolmente più lentamente rispetto alla cistifellea. L'obiettivo principale del trattamento è la correzione della discinesia e la prevenzione dell'infiammazione.

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